Primäre Immundefekte und Hautveränderungen- A-Z - Tabelle variiert n. Schremel S/Berneburg M)
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Abszessbildungen der Haut/rezidivierende/schwere
Alopezie
Anaphylaktische Reaktionen
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TACI Defekt /Mutationen im TNFRSF13B-Gen/selektiver IgA-Mangel Typ2; bei IgA-Antikörpern Gefahr anaphylaktischer Reaktionen bei Serum- oder Bluttransfusionen
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Hereditäres Angioödem /Mutationen im C1-Esterase-Inhibitor-Gen (11q11-q13.1). Der Mangel des C1-Esterase-Inhibitors führt zur Aktivierung des Komplementsystems, was wiederum zu niedrigen Plasmakonzentrationen des Komplementfaktors C2 führt (s. a. Angioödeme hereditäre/Übersicht) .
Atopische Diathese
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CARD11 Defekt/Mutation im CARD11-Gen/rezidivierende Atemwegs- und kutane Virusinfektionen, atopische Diathese, Eosinophilie, Nahrungsmittgel-Allergien, Lymphom
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Comel-Netherton Syndrom /Mutation im SPINK5 -Gen; angeborene Ichthyose, Bambushaare, atopische Diathese, bakterielle Infektionen, Gedeihstörung. IgE erhöht.
Candidiasis mukokutane
Dermatofibrosarcoma protuberans
Ekzematöse Hautveränderungen
Eosinophilie (Hämatoeosinophilie)
Dermatomyositis
Erythrodermie
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IPEX-Syndrom/Mutation in FOXP3
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Comel-Netherton-Syndrom/Mutation in SPINK5
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OMENN-Syndrom/Mutation in RAG1/2
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SCID/ Mutationen in den Genen: ADA/ CD3delta/epsilon/ IL7R/ JAK3/ PNP/ RAG1/2 (Mutationen in diesen Genen verursachen SCID mit Exanthemneigung)
Exantheme
Granulome der Haut
Follikulitiden
Akne-artige Hauterscheinungen (Hidradenitis suppurativa)
Haaranomalien
Hypohidrose
Ichthyosen
Infekte, bakterielle
Infekte, virale (allgemein)
Infekte, virale (Herpes Virus-Infektionen -HSV/EBV/Zytomegalie)
Infekte kombinierte -bakterielle, virale, mykotische
Lichtempfindlichkeit
Lipodystrophie
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Candle-Syndrom (anuläre Erytheme, Lid- und Lippenödemen, fortschreitende periphere Lipodystrophie) Mutation in PSMB8
Livedo-Syndrome
- Vaskulitis, Autoinflammation, Immunschwäche und hämatologischen Defekte/Mutation in ADA2-Gen
Lymphome
Lupus erythematodes systemischer (SLE) und SLE-ähnliche HV
Molluscum contagiosum (schwer und persistierend)
Anfälligkeit für Mykobakteriosen
Onychodystrophie
Pannikulitis
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OTULIN Defekt/Mutation in OTUlin-Gen: Fieber, Diarrhöe und inflammatorische Exantheme (s.u. Autoinflammation- Pannikulitis- Dermatose-Syndrom.
Petechien/Purpura
Palmo-plantare Hyperkeratosen
Photosensitivität
Pigmentstörungen (Hypo- und Hyperpigmentierungen/Café au lait Flecken)
Psoriasis und psoriasiforme Exantheme
Pyoderma gangraenosum
Raynaud-Syndrom
Ulzerationen (muko-kutane)
Urtikaria
Vaskulitiden der Haut
Warzen