Lipodystrophien (Übersicht)E88.10

Sehr unterschiedlich gebrauchter und damit nicht klar definierter Begriff für einen lokalisierten oder generalisierten, angeborenen oder erworbenen, partiellen oder kompletten Verlust des (subkutanen) Fettgewebes.

Der Begriff Lipodystrophie wird häufig synonym mit Lipoatrophie verwendet.

Allerdings schließt die Lipodystrophie eine Lipatrophie mit ein.

Die Lipodystrophie kann mit einer gleichzeitigen Umverteilung des Fettgewebes einhergehen (z.B. die HIV-induzierte Lipodystrophie).

Akzeptiert ist eine Einteilung der Lipodystrophien nach ihrer Entstehungsweise (erworben oder kongenital/familiär), ihrem Befallsmuster (lokalisiert, partiell oder generalisiert) sowie nach dem Vorhandensein endokrinologischer (Diabetes mellitus) und weiterer interner Störungen (Hepatomegalie, Glomerulonephritis, Hypertriglyceridämie).

• Kongenital/familiär:
  • Generalisiert:
    • Lipodystrophie, generalisierte (Kongenitale generalisierte Lipatrophie) 
  • Partiell:
    • Familiäre partielle Lipodystrophiesyndrome:
      • Typ Koebberling-Dunningham (Typ 1)
      • Typ Dunningham (Typ 2)
      • Typ Barrosa (Typ 3)
    • Lipodystrophie mit mandibulo-akraler Dysplasie

    • SHORT-Syndrom (Mutation im PIK3R1-Gen/171833/ auf Chromosom 5q13)

• Erworben:
  • Generalisiert:
    • Lipodystrophie, generalisierte, erworbene (Lawrence-Syndrom).
  • Partiell:
    • Lipodystrophie durch Protease-Inhibitoren (HIV)
    • Lipodystrophie, progressive partielle (Barraquer-Simons).
  • Lokalisiert:
    • traumatisch (z.B. nach Tragen von schnürenden Kleidungsstücken (z.b. BH-Träger, Ringen, Gürteln)
    • Lipoatrophia semicircularis (anularis)
    • Lipoatrophie nach Injektionen (Glukokortikoide, Insulin, Wachstumshormon)
    • Lipodystrophie nach Pannikulitis
    • Lipodystrophie nach/bei Kollagenosen (Morphea, Lupus erythematodes profundus).
• Ungeklärt:
  • Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis
  • Panatrophia localisata (Gowers)
  • Hemiatrophia faciei progressiva (Parry Romberg)
  • Non-progressive late onset hemifacial lipoatrophy.

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