Bilder (1)
Lupus erythematodes profundusL93.2
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Seltene Sonderform des Lupus erythematodes integumentalis (etwa 2-3% der Fälle) mit schmerzhaften, entzündlich geröteten, in die Subkutis reichenden Knoten ohne wesentliche Epidermisbeteiligung. Abheilung unter Ausbildung eingezogener Narben. Kombinationen mit Lupus erythematodes chronicus discoides (bei ewa 30% der Fälle) oder seltener mit einem systemischem Lupus erythematodes sind möglich.
Bemerkung: Das Krankheitsbild ist wahrscheinlich mit der von Jessner und Kanof beschriebenen "Lymphocytic infiltration of the skin" identisch.
Manifestation
Auftreten einige Jahre vor einem sich manifestierenden Lupus erythematodes. Überwiegend bei Erwachsenen zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auftretend; Frauen sind 2-4mal so häufig betroffen wie Männer.
Lokalisation
Vor allem Gesicht, Gesäß, Oberschenkel.
Klinisches Bild
Meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, feste, scharf begrenzte meist symptomlose, subkutane Knoten oder Plaques. Die darüberliegende Haut ist diskret rot oder braun-rot und kann leicht bsi deutlich eingezogen sein. Eine epidermale Beteiligung fehlt meist.
Vereinzelt leichte Atrophie mit zarter Schuppung.
Die Abheilung erfolgt mit unterschiedlich tief eingezogenen Dellen. Die Erkrankung neigt zur schubweisen Chronizität. Die darüberliegende Epidermis zeigt gelegentlich Pigmentverschiebungen.
Histologie
Differentialdiagnose
Maligne Lymphome (insb. subkutanes pannikulitisartiges kutanes T-Zelllymphom): Histologischer Ausschluss
Pannikulitis: Ausschlusss durch histologische bzw. serologische Phänomene des Lupus erythematodes.
Acne conglobata: Ausschluß durch Fehlen typischer Aknephänomene (Seborrhoe, Komedonen, Akne-Anamnese)
Syphilitische Gummen (heute sehr selten; s.u. Syphilis acquisita): Ausschluss durch negative Syphilis-Serologie.
Komplikation(en)
Therapie
Lokale Glukokortikoide unter Okklusion; bei lokalisiertem Prozess ggf. auch intraläsionale Applikation von Triamcinolon. Zusätzlich kontinuierliche Therapie mit Antimalariamitteln ( Chloroquin) in einer Dosierung von 1-2mal/Tag 200 mg p.o. Über gute Langzeiteffekte mit Cyclophosphamid wurde berichtet. Einzelne positive Berichte existieren über den Einsatz von Infliximab.
Verlauf/Prognose
Bei etwa 30-35% der Pat. entwickelt sich ein systemischer Lupus erythematodes.
Literatur
- Diaz-Cascajo C, Borghi S (2002) Subcutaneous pseudomembranous fat necrosis: new observations. J Cutan Pathol 29: 5-10
- Grossberg E et al. (2001) Lupus profundus: not a benign disease. Lupus 10: 514-516
- Günther C et al. (2011) Infliximab-Behandlung einer Patientin mit Lupus erythematodes profundus. Abstract-CD 46. DDG-Tagung: P16/13
- Hebra F, Kaposi M (1875) On Diseases of the Skin, Including Exanthema. New Sydenham Society, London, 4:1-247
- Irgang S (1940) Lupus erythematosus profundus: report of example with clinical resemblance to Darrier-Roussy sarcoid.Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 42: 97-108
- Kaposi M (1883) Pathologie und Therapie der Hautkrankheiten. 2nd edition, Urban & Schwarzenberg, S. 642
- Ng PP, Tan SH, Tan T (2002) Lupus erythematosus panniculitis:a clinicopathologic study. Int J Dermatol 41: 488-490
- Wätzig V et al. (1989) Lupus panniculitis (Lupus erythematodes profundus). Akt Dermatol 15: 109-111
- Wimmershoff MB et al. (2003) Discoid lupus erythematosus and lupus profundus in childhood: a report of two cases. Pediatr Dermatol 20: 140-145