Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilisL90.88

Imamura, 1971

Sehr seltene, fast ausschließlich in Japan und Korea beschriebene, umschriebene Einziehung der Bauch- und Brusthaut durch Fettgewebsdystrophie bei Kindern. Vereinzelte Fälle auch bei Erwachsenen. Die Entität des Krankheitsbildes ist nicht gesichert (Variante der Morphea?).

Unbekannt. Auftreten u.a. nach mechanischen Traumen und nach operativen Eingriffen. Gemeinsames Auftreten mit Morphea ist beschrieben.

Bei Kindern auftretend. Das Verhältnis Jungen zu Mädchen beträgt 1:2.

Abdomen, Leiste.

Beginn der Veränderungen in den Leisten (80%) oder Achseln mit erythematösen, bläulichen oder violetten Flecken. Im Laufe von Monaten Entwicklung von indurierten Plaques oder flächigen Atrophien von Haut und Subkutis in denen der subkutane Venenplexus durchschimmert. Zentrifugale Größenzunahme über mehrere Jahre. 2/3 der Patienten geben keine Beschwerden an. 1/3 weist eine geringe Schmerzhaftigkeit, Spannungsgefühl oder Juckreiz in den läsionalen Bezirken auf.

Berichtet wurde über sehr unterschiedliche histopathologische Befunde mit entzündlichen Infiltraten im subkutanen Fettgewebe, Fettgewebsnekrosen sowie Fibrosen des Fettgewebes.

Atrophodermia idiopathica et progressiva; zirkumskripte Sklerodermie; Lipodystrophia progressiva.

Nicht bekannt. Versuche mit oralen und lokalen Glukokortikoiden sowie Penicillin sind wirkungslos.

Spontane Rückbildung und Abheilung möglich.