Lebererkrankungen Hautveränderungen K74.6 + Hauterkrankung

Akute und chronische Erkrankungen der Leber beeinflussen in vielfältiger Weise das Integument. Einerseits verursachen die gestörten oder veränderten Stoffwechselfunktionen, aber auch immunologische Reaktionen bei Lebererkrankungen, Hauterscheinungen. Andererseits verursachen insbesondere die chronischen Lebererkrankungen mit gestörter Syntheseleistung der Leber Hautveränderungen (s.a.u. Dermadrome).

Einteilung von Hauterkrankungen, die durch Lebererkrankungen hervorgerufen oder mitausgelöst werden können:

• Akute oder chronische Hepatitis C/B (s.u. Hepatitis B; s.u. Hepatitis C)
  • Vaskulitis, Hepatitis C-assoziierte.
  • Urtikaria
  • Ikterische Phase einer akuten oder chronischen Hepatitis: Ikterus, Naevus araneus, Erythema palmare et plantare symptomaticum.
  • Kryoglobulinämie
  •  Erythema elevatum diutinum
  •  Systemischer Lupus erythematodes
  •  Lichen (ruber) planus
  •  Pyoderma gangraenosum
  •  Urtikariavaskulitis
  • Präikterisches Hepatitis-Prodromalstadium
    • Selten Hautveränderungen wie unspezifische urtikarielle oder makulopapulöse Exantheme.
• Leberzirrhose und deren monitorische Zeichen am Integument (s.u. dem jeweiligen Krankheitsbild):
  •  Gynäkomastie
  •  Caput medusae
  •  Silvestrinisches Zeichen
  •  Abdominalglatze
  •  Chvostek-Zeichen
  •  Geldscheinhaut
  •  Kryoglobulinämie
  •  Weißnägel
  •  Splitterblutungen der Nagelmatrix 
  •  Erythema palmare et plantare symptomaticum
  •  Erythema diffusum hepaticum
  •  Ekchymosen, Purpura
  • unterschiedliche Formen von Teleangiektasien (häufig auch Naevi aranei)
  •  Xanthom
  •  Xanthelasma
  •  Lackzunge ("Leberzunge")
  •  Ikterus
  •  Hypotrichose
• Hauterkrankungen in Assoziation mit verschiedenen chronischen Leberaffektionen:
  •  Dupuytrensche Kontraktur
  •  Kryoglobulinämie
  •  Lipomatose, benigne symmetrische (unregelmäßige Assoziation mit chronischen Leberschäden)
  •  Melanodermie, diffuse
  •  Hyperpigmentierungen der Haut bei Hämochromatose
  •  Prurigo simplex subacuta
  •  Pruritus, hepatischer
  •  Sklerodermie, systemische (Leberfibrose, primär biliäre Zirrhose)
  •  Zinkmangel-Dermatosen
  •  Pyoderma gangraenosum
  •  Zyanose, gelbe (bei dekompensiertem Mitralklappenfehler mit konsekutiver Leberstauung) 
• Hepatische Mitreaktion bei Infektionserkrankungen, die das Integument betreffen:
  •  Amöbiasis
  •  Bruzellosen
  •  Fleckfieber
  •  Gelbfieber
  •  Herpes simplex
  •  Lepra
  •  Mononukleose, infektiöse (Leber- und Milzvergrößerung)
  •  Rückfallfieber
  •  Syphilis acquisita
  •  Tuberkulose
  •  Weil, M.
• Hepatische (toxische) Mitreaktion bei schweren Hauterkrankungen:
  •  Antikonvulsiva-Hypersensitivitäts-Syndrom
  •  Budd-Chirari-Syndrom (äußerst selten bei Bleomycin-Therapie)
  •  Stevens-Johnson-Syndrom.
• Affektion der Leber bei Systemerkrankungen, die das Integument betreffen (können):
  •  Aderhautmelanom (bevorzugt Lebermetastasierung)
  •  Metastasiertes Malignes Melanom
  •  Angiosarkom
  •  Birt-Hogg-Dubé-Syndrom
  •  Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom (Angiome der Leber)
  •  Churg-Strauss-Syndrom
  •  Hippel-Lindau-Syndrom (Leberkavernom)
  •  Histiozytosen, Langerhanszell-Histiozytosen
  •  Liposarkom
  •  Lymphohistiozytose, familiäre hämophagozytische (Leber- und Milzvergrößerung)
  •  Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, zytotoxisches (gamma-delta positives)
  •  Melanom, malignes (Lebermetastasierung)
  •  Pannikulitis, AAT-Mangel-assoziierte
  •  Pannikulitis, histiozytäre, zytophagische
  •  Pannikulitis, pankreatische (Leberkarzinome)
  •  Paraneoplastische Syndrome der Haut bei Malignomen der Leber
  •  Psoriasis pustulosa generalisata
  •  Sarkoidose (Leberbefall)
  •  Sjögren-Syndrom
  •  Still-Syndrom
  •  Watson-Alagille-Syndrom (Ganghypoplasie)
  •  Xanthogranulom, juveniles (sensu strictu) (selten Leberbefall)
  •  Icterus neonatorum gravis (Leberunreife)
  •  Progressive systemische Sklerodermie (primär biliäre Leberzirrhose)
  •  Angioendotheliomatose, reaktive (benigne)
• Stoffwechselstörungen mit Leber- und Hautveränderungen:
  •  Amyloidose, systemische
  •  Porphyrie, hepatische (Hyperpigmentierungen; Blasenbildungen, Milien)
  •  Protoporphyria erythropoetica (evtl. Entwicklung einer Leberzirrhose)
  •  Refsum-Syndrom
  •  Gaucher, M.
  • α-1-Antitrypsinmangel
  •  Lichen myxoedematosus
  •  Tangier-Krankheit
  •  Wilson, M. (Acanthosis nigricans, Hyperpigmentierungen). 

1. Altmeyer P (2007) Dermatologische Differenzialdiagnose. Springer Verlag, Heidelberg

2. Vande Berg P et al. (2021) How skin and liver can lead to diagnosis. Acta Gastroenterol Belg+ 84:682-683.