Dupuytrensche Kontraktur M72.0

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 29.11.2021

This article in english

Synonym(e)

Aponeurosis fibrosa palmaris; Crispatura tendinuum; Dupuytren-Fingerkontraktur; Dupuytren's disease; Fasciitis palmaris; Morbus Dupuytren; Palmarfibromatose

Erstbeschreiber

Plater, 1614; Dupuytren, 1831

Definition

Umschriebene bindegewebige Induration der Palmaraponeurose mit Beugekontraktur der Finger. Pendant an der Fußsohle Plantarfibromatose (Ledderhose-Syndrom), s.a. Polyfibromatosis. Die ulnaren Finger sind gewöhnlich am stärksten betroffen. Kombination mit Induratio penis plastica (Peyronie-Syndrom) ist möglich.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufung im nordischen Kulturraum (Skandinavien, Norddeutschland). Die Prävalenz liegt in westlichen Kulturstaaten bei 1-17%: Die höchste Prävalenz liegt in Afrika mit 17 %. Asoem 15%. Europa 10 %, Amerika 2 %.

Ätiopathogenese

Genetische Faktoren bedingen 80 % der Faktorn, Z.T. autosomal-dominant vererbt, herabgesetzte Penetranz und variable Expressivität wird angenommen. Desweiteren kommen Ursachen wie Traumen, langjährige Arbeit mit vibrierenden Geräten (> 15 Jahre), Lebererkrankungen, Diabetes mellitus, Rauchern mit gleichzeitigem Alkoholkonsum, Epilepsie oder Dialyse hinzu. Pathogenetisch führen erhöhte lokale Produktion von Interleukin-1, basischem Fibroblasten-Wachstumsfaktor und "transforming growth factor beta" zur lokalen Proliferation von Fibroblasten und zur Überproduktion von Kollagen. Durch Umwandlung von Fibroblasten in kontraktile Myofibroblasten und durch eine gestörte Apoptose kommt es im  Verlauf der Erkrankung zu den Kontrakturen.

Manifestation

Meist bei Männern im mittleren bis späteren Lebensalter. Männer sind im Vergleich mit Frauen 5-10mal häufiger betroffen.

Lokalisation

Vor allem Palmaraponeurose; zunächst 4. und 5. Finger.

Klinisches Bild

In Abhängigkeit von der Ausprägung unterscheidet man 4 Stadien:

  • 1. Grad: Umschriebene, palpable Knotenbildungen
  • 2. Grad: Beginnende Kontraktur, geringgradige Behinderung der Fingerstreckung im Grundgelenk
  • 3. Grad: Streckbehinderung im Mittel- oder im Grundgelenk
  • 4. Grad: Zusätzliche Überstreckung im Endgelenk und letztlich Beugekontraktur der Finger >135º

Meist einseitige, seltener doppelseitige druck- oder spontan schmerzhafte knotige Verhärtungen der gelenknahen Palmaraponeurose; Beugekontraktur der ulnaren Finger. Je nach Untersucher kommen in etwa 5% Kombinationen mit folgenden Fibromatosen vor:

Zudem wurde vermehrt das Auftreten mit Keloiden, Leberzirrhose, "knuckle pads" oder Periarthritis humeroscapularis  beobachtet. 

Therapie

Behandlung in Abhängigkeit von der Ausprägung durch erfahrenen Handchirurgen (s. Tabelle 1).

Verlauf/Prognose

Rezidivrate nach limitierter Fasziektomie: 12-73% nach 5 Jahren; perkutane Nadelfasziotomie: 85 % nach 2,3 Jahren.

Als Prophylaxe bei bei hohem familiären Risiko oder postoperativ bei hoher Rezidivgefahr ist die  Strahlentherapie zu überlegen.

Tabellen

Therapie der Dupuytrenschen Kontraktur

 

Klinik

Therapie

1. Grad

Umschriebene, palpable Knotenbildungen ohne Kontraktur

Krankengymnastik, Nachtschiene, ggf. intraläsionale Glukokortikoide1

2. Grad

Beginnende Kontraktur, geringgradige Behinderung der Fingerstreckung im Grundgelenk

Operativ: limitierte Fasziektomie / perkutane Nadelfasziotomie

3. Grad

Streckbehinderung im Mittel- oder im Grundgelenk

wie Grad 2

4. Grad

Zusätzliche Überstreckung im Endgelenk und letztlich Beugekontraktur der Finger

wie Grad 2, bei Befall der Beugesehnen: Sehnenverlängerung, Ultima ratio: Dermofasziektomie mit Hautersatz

 

Hinweis(e)

In einer größeren Studie (308 Pat) wurden gute Erfolge mittels intraläsionaler Applikation von Kollagenase aus Clostridium histolyticum erzielt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Baird KS, Crossan JF, Ralston SH (1993) Abnormal growth factor and cytokine expression in Dupuytren's contracture. J Clin Pathol 46: 425-428
  2. Brenner P et al. (2001) Dupuytren contracture in North Germany. Epidemiological study of 500 cases. Unfallchirurg 104: 303-311
  3. Dupuytren G (1831) De la rétraction des doigts par suite d'une affection de l'aponévrose palmaire. Opération chirurgicale, qui convient dans le cas. J Univ hebd Méd Chir prat Paris 5: 352-365
  4. Lopatecki M (2003) Dupuytren's contracture: aftercare and long-term results. Orthopade 32: 394-396
  5. Orlando JC, Smith JW, Goulian D (1974) Dupuytren's contracture: A review of 100 patients. Brit J plast Surg 27: 211-217
  6. Plater F (1614) Observationum in hominis affectibus. Liber I, L. König, Basel, S. 140
  7. Vogl A et al. (2005) Skin and alcohol. J Dtsch Dermatol Ges 3: 788-790
  8. Ruettermann M et al. (2021) Morbus Dupuytren: Ätiologie und Behandlung. Dtsch Arztebl Int: 118: 781-788

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 29.11.2021