Autoinflammatorische Syndrome (Übersicht)

Gruppe entzündlicher Erkrankungen, die nicht-infektiöser, nicht-allergischer, nicht-autoimmuner Natur sind. Unter der Bezeichnung "autoinflammatorische Erkrankungen" werden hereditäre (u.a. die hereditären periodischen Fiebersyndrome), die durch Mutationen von Mustererkennungsrezeptoren ("pattern-recognition receptors", PRR) und Störungen der Zytokingenerierung und -balance, induziert werden (s.u. Immundefekte primäre /autoinflammatorische Erkrankungen) aber auch nicht-hereditäre erworbene autoinflammatorische Erkrankungen zusammengefasst. 

Unterschieden werden:

• Hereditäre, periodische Fiebersyndrome, die in der IUIS Klassifikation (2019) den Primären Immundefekten/autoinflammatorische Erkrankungen zugeordnet werden   

und

• weitere hereditäre und nicht-hereditäre idiopathische Fiebersyndrome, die ebenfalls unter dem Begriff  "Autoinflammatorische Syndrome"  zusammengefasst werden:
  • Still-Syndrom
  • Adultes Still-Syndrom (AOSD)
  • Schnitzler-Syndrom (Urtikarielles Exanthem)
  • SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis) 
  • PASH-Syndrom (Pyoderma gangraenosum, Akne, suppurative Hidradenitis)
  • PAPA-Syndrom (Pyoderma gangraenosum, Akne, pyogene Arthritis)
  • Proteasom-assoziiertes autoinflammatorisches Syndrom 2 (PRAAS2)

Initial wurde der Begriff "autoinflammatorische Syndrome"  für eine kleine Gruppe familiärer Fiebersyndrome geprägt (s.u. Fiebersyndrome, hereditäre, periodische; s.u. Immundefekte primäre (autoinflammatorische Erkrankungen). Inzwischen wurde diese Bezeichnung durch eine zunehmende Anzahl erworbener Erkrankungen erweitert. Im Jahre 2010 wurde ein Arzneimittel-induziertes autoinflammatorisches Syndrom beschrieben, das "autoinflammatorische Syndrom induziert durch Adjuvanzien (ASIA)". Auch das "Gulf War Syndrome" gehört zu dieser erworbenen Krankheitsgruppe.

Derartige Reaktionen werden als unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), die in Folge von Impfungen auftreten, interpretiert (s.a. AEFI ).

1. Braun-Falco M et al. (2011) Hautbeteiligung bei autoinflammatorischen Syndromen. JDDG 9: 232 - 245
2. Israeli E (2012) Gulf War syndrome as a part of the autoimmune (autoinflammatory) syndrome induced by adjuvant (ASIA). Lupus 21:190-194.