Autoinflammatorische Syndrome (Übersicht)

Gruppe entzündlicher Erkrankungen, die nicht-infektiöser, nicht-allergischer, nicht-autoimmuner und nicht-immundefizienter Ursache sind. Unter der Bezeichnung "autoinflammatorische Erkrankungen" werden u.a. die hereditären periodischen Fiebersyndrome (HPF) verstanden, die durch Mutationen von Mustererkennungsrezeptoren ("pattern-recognition receptors", PRR) und Störungen der Zytokingenerierung und -balance induziert werden. 

Unterschieden werden:

• Hereditäre, periodische Fiebersyndrome

• weitere hereditäre und nicht-hereditäre idiopathische Fiebersyndrome wie:
  • Still-Syndrom
  • Adultes Still-Syndrom (AOSD)
  • Schnitzler-Syndrom (Urtikarielles Exanthem)
  • SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis) 
  • PASH-Syndrom (Pyoderma gangraenosum, Akne, suppurative Hidradenitis)
  • PAPA-Syndrom (Pyoderma gangraenosum, Akne, pyogene Arthritis) 
• versch. Autoimmunsyndrome als UAW

• Initial wurde der Begriff "autoinflammatorische Syndrome"  für eine kleine Gruppe familiärer Fiebersyndrome geprägt (s.u. Fiebersyndrome, hereditäre, periodische ).
• Inzwischen wurde diese Bezeichnung durch eine zunehmende Anzahl  erworbener Erkrankungen erweitert.
• Im Jahre 2010 wurde ein Arzneimittel-induziertes autoinflammatorisches Syndrom beschrieben, das "autoinflammatorische Syndrom induziert durch Adjuvanzien (ASIA)". Auch das "Gulf War Syndrome" gehört zu dieser Syndromgruppe.
• Derartige Reaktionen werden als unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), die in Folge von Impfungen auftreten, interpretiert (s.a. AEFI ).

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1. Braun-Falco M et al. (2011) Hautbeteiligung bei autoinflammatorischen Syndromen. JDDG 9: 232 - 245
2. Israeli E (2012) Gulf War syndrome as a part of the autoimmune (autoinflammatory) syndrome induced by adjuvant (ASIA). Lupus 21:190-194.