Synonym(e)
Definition
Besondere Verlaufsform der primär chronischen Polyarthritis im Erwachsenenalter, einem autoinflammatorischen Syndrom mit rezidivierendem, urtikariellem Exanthem, Lymphadenopathie, re- und intermittierendem Fieber > 39 °C, Karditis, Leber- und Milzvergrößerung, Perikarditis, seltener Myokarditis. S.a. Still-Syndrom im Kindesalter.
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Klinisches Bild
- Hauptkriterien (n. Yamaguchi et al.):
- Integument: Flüchtiges, urtikarielles, morbilliformes oder skarlatiniformes Exanthem an Extremitäten, Stamm und Gesicht mit hoher Rezidivfreudigkeit. Verstärkung häufig abends, morgens häufig nicht vorhanden (90%)
- Intermittierende Fieberschübe > 39 °C mit 1-2 Spitzen/Tag, über mindestens 1 Woche persistierend (> 95%)
- Arthralgien über mindestens 2 Wochen
- Arthritiden > 2 Wochen (90%)
- Leukozytose (> 10.000/μl) mit mindestens 80% Neutrophilen.
- Nebenkriterien:
- Halsschmerzen
- Viszerale Manifestationen: Generalisierte, nicht schmerzhafte Lymphadenopathie mit oder ohne Splenomegalie (45%)
- Transaminasen und/oder LDH erhöht
- Perikarditis (25%)
- Pleuritis (25%)
- Rheumafaktor negativ
- ANA negativ
Die Diagnose "adultes Still-Syndrom" erfordert mindestens 5 Kriterien, davon 2 Hauptkriterien.
Labor
Unspezifische Entzündungszeichen mit Leukozytose und Neutrophilie, BSG und CRP deutlich erhöht, oft hoher Ferritinspiegel.Thrombozytose möglich (Höllweger N et al. 2018).
Histologie
Dermales Ödem mit weitgestellten Blut-und Lymphgefäßen, schütteres perivaskuläres Infiltrat auss neutrophilen Granulozyten, Lmphozyten und Makrophagen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Therapie
Hinweis(e)
Das adulte Still-Syndrom wird zu dem erweiterten Kreis der autoinflammatorischen Syndrome gezählt.
In seltenen Fällen werden Überlappungen mit dem Kikuchi-Fujimoto-Syndrom beschrieben, einer zervikal betonten selbst limitierten Lymphadenopathie.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

- Herzer P (1986) Still syndrome in adults. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
- Höllweger N et al. (2018) Adult onset Still`s syndrome. J Dtsch Dermatol 16: 491-492
- Kaufmann S et al. (1981) Still syndrome in adults. A contribution to the differential diagnosis of "fever of unknown origin". Med Welt 32: 1692-1697
- Prendiville JS et al. (2004) A Pruritic Linear Urticarial Rash, Fever, and Systemic Inflammatory Disease in Five Adolescents: Adult-Onset Still Disease or Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis sine Arthritis? Pediatr Dermatol 21: 580-588
- Zollner RC et al. (1997) Hyperferritinemia in Still syndrome in the adult and reactive hemophagocytic syndrome. Med Klin (Munich) 92: 494-498
Verweisende Artikel (8)
Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom ; Dermatitis-Arthritis-Syndrome; Felty-Syndrom; Interleukin-1 ; Morbus Still; Schnitzler-Syndrom; Still-Syndrom; Thrombozyt;Weiterführende Artikel (5)
Autoinflammatorische Syndrome (Übersicht); Rheumatoide Arthritis Hauterkrankungen; Schnitzler-Syndrom; Still-Syndrom; Urtikaria (Übersicht);Disclaimer
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