Porokeratosis Mibelli Q82.8

Seltene, zu den Porokeratosen (Namensgebung: poros = Öffnung; keras = Horn; fehlerhafte Bezeichnung, da die Verhornungsanomalie weder vom Follikelepithel noch von dem Akrosyringium ihren Ausgang nimmt) gehörende, unregelmäßig autosomal-dominant vererbte ((POROK1; OMIN:175800), auch spontan auftretende, multifokale Differenzierungsstörung der Epidermis mit Parakeratose inmitten einer Hyperkeratose.

Vor allem während Kindheit und Jugend auftretend, jedoch auch im höheren Erwachsenenalter.

Männer sind 2x (3x) so häufig betroffen wie Frauen.

Offenbar jedoch existieren Familien mit mehr als 1 Variante eines Porokeratose-Typus, sodass eine strikte Trennung in Frage gestellt werden muss (Sybert).   

Meist einzelne oder wenige (selten multiple: Abgrenzung zum disseminierten Typ schwierig!), rasch wachsende, bräunliche keratotische Papeln und Plaques.

Initial: 0,1-0,2 cm große, meist solitäre, gelblich, gelb- oder rotbraune, symptomarme Papeln mit festhaftendem, nicht ablösbarem, zentralem Hornstachel. Bei seitlichem Dauerdruck (z.B. durch Schuhwerk) können die Hornpapeln schmerzhaft werden. Durch allmähliches Flächen- und Dickenwachstum (zufällige) Konfluenz der Einzelpapeln. Hierdurch entstehen rundliche, zirzinäre oder girlandenförmige, bis 0,5-10,0 cm große (oder auch größere) Plaques mit verruköser oder auch leicht atrophischer Oberfläche. Begleitsymptome: Nageldeformitäten.

Bei multiplen Herden sollte in erster Linie an die Porokeratosis superficialis disseminata actinica gedacht werden.

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