Porokeratosis superficialis disseminata actinica Q82.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles, Dr. med. Lucian Cajacob

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Actinic porokeratosis; Aktinische Porokeratose; Disseminated superficial actinic porokeratosis; Disseminierte superfizielle aktinische Porokeratosis; Disseminierte superfizielle Porokeratose; OMIM®: 147360; Porokeratosis disseminata; Porokeratosis disseminierte superfizielle aktinische; Superficial actinic porokeratosis

Erstbeschreiber

Chernosky u. Freeman, 1967

Definition

Nicht seltene, hereditäre oder auch nicht-hereditäre, erworbene, disseminierte Form der Porokeratose in lichtexponierten Arealen. Die Einzeleffloreszenz ist eine hautfarbene, punktuell beginnende, zentrifugal fortschreitende, harte, hyperkeratotische Papel mit Ausbildung einer ringförmigen, parakeratotischen Hornleiste sowie zentraler Atrophie. In der Regel multiple Einzelherde.

Ätiopathogenese

Bei einigen Pat. kann eine unregelmäßig autosomal-dominante Vererbung nachgewiesen werden.

Nachgewiesen sind mehrere zytogenetische Aberrationen auf folgenden Genloci: 1p31.3-p31.1 - 15q25.1-q26.1 u.a. (zu den mutierten Proteinen gehört u.a. Involucrin auf Chromosom 1q21.3). 

Die meisten Patienten verneinen jedoch ein familiäres Auftreten.

Übermäßige UV-Expositionen lassen sich in fast allen Fällen nachweisen. Nicht ganz selten ist eine Kombination mit einer Immunsuppression (HIV-Infektion; immunsuppresive Therapien).  

Die disseminierte superfizielle eosinophile Porokeratose kann medikamentös induziert sein (Thiazide) oder spontan auftreten.

Manifestation

Vor allem bei hellhäutigen Erwachsenen mit verstärkter Sonnenexposition auftretend, meist 40.-50. LJ, Frauen scheinen bevorzugt betroffen zu sein.  

Lokalisation

Handrücken, Unterarmstreckseiten, Unterschenkelstreckseiten, keine Schleimhautbeteiligung.

Klinisches Bild

Runde bis ovale, 0,2-0,5-1,5 cm große, hautfarbene oder bräunlichrote, leicht eingesunkene Hornpapeln oder Plaques mit scharf abgesetztem, hyperkeratotischem Randwall. Bei längerer Bestandsdauer können sich charakteristische ringförmige Plaques bilden, die dem klinischen Bild einen charakteristischen Stempel aufdrücken.    

Therapie

  • Physikalische Verfahren wie Kurettage oder ablative Laser (Co2- oder Erbium-YAG-Laser)
  • Vitamin D3-Analoga
  • FluorouracilTherapie
  • Photodynamische Therapie
  • In einer kleineren Studie (Schilling B 2018) wurden gute Ergebnisse mit sog. Grenzstrahlen (langwellige, weiche Röntgenstrahlen) mitgeteilt.
  • Imiquimod
  • Tretinoin
  • Eine weitere Theapieoption ist topisches Diclofenac in Kombination mit Etretinat (Shimizu S et al. 2018)
  • Lichtschutz (z.B. Anthelios), s.a.u. Lichtschutzmittel.

Verlauf/Prognose

Progredienz mit steigendem Lebensalter, vor allem in den Sommermonaten.  Das Risiko für eine bösartige Transformation in ein Plattenepithelkarzinom oder Basalzellkarzinom wird mit 7,5 % bis 10 % angegeben (Shimizu S et al. 2018).

Merke! Provokation durch UV-Strahlen und Medikamente (Thiazide)!

Hinweis(e)

Superfizielle eosinophile Porokeratose: Als Sonderform ist die "Superfizielle eosinophile Porokeratose" mit eosinophiler Spongiose und intraepidermalen Mikroabszessen beschrieben. 

Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose: Eine weitere, aber sehr seltene Variante  (bisher sind <15 Fälle beschrieben) ist die "Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose" die durch einen plötzlich auftretenden Juckreiz gekennzeichnet ist. Die fahnenartige Parakeratosezonen sind auf den Follikel bezogen. Auch bei dieser Form sind eosinophile Granulozyten ein wesentlicher Teil des entzündlichen Infiltrates. 

Literatur
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  1. Altmeyer P et al. (1988) Die disseminierte superfizielle eosinophile Porokeratose. Akt Dermatol 14: 287–289
  2. Besenhard HM et al. (1988) Disseminierte superfizielle aktinische Porokeratose (DSAP) mit Morbus Bowen. Hautarzt 39: 286–290
  3. Biswas A (2015) Cornoid lamellation revisited: apropos of porokeratosis with emphasis on unusual clinicopathological variants. Am J Dermatopathol 37:145-155
  4. Boente Mdel C et al. (2003) Linear porokeratosis associated with disseminated superficial actinic porokeratosis: a new example of type II segmental involvement. Pediatr Dermatol 20: 514-518
  5. Chernosky ME, Freeman RG (1967) Disseminated superficial actinic porokeratosis. Arch Dermatol 96: 611-624
  6. Chernosky ME, Anderson DE (1969) Disseminated superficial actinic porokeratosis: clinical studies and experimental production of lesions. Arch Derm 99: 401-407
  7. Le C, Bedocs PM (2021). Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis. 2020 Aug 10. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing PMID: 29083728.
  8. Nayeemuddin FA et al. (2002) Topical photodynamic therapy in disseminated superficial actinic porokeratosis. Clin Exp Dermatol 27: 703-706
  9. Schilling B (2018) Grenzstrahlung bei refraktärer aktinischen Porokeratose: eine verträgliche und effektive Therapie. Karger Kompass 6:32-33
  10. Schwarz T et al. (1984) Disseminated superficial actinic porokeratosis. J Am Acad Dermatol 11: 724–730
  11. Shimizu S et al. (2018) Inflammatory disseminated superficial porokeratosis successfully controlled with a combination of topical diclofenac gel and systemic etretinate. J Eur Acad Dermatol Venereol 32:e201-e202.

  12. Sidwell RU et al. (2003) Giant actinic porokeratosis of the scalp. Br J Dermatol 149: 654
  13. Takahashi H et al. (2015) Disseminated superficial actinic porokeratosis in a psoriasis patient with a long-term sun-bathing habit. J Dermatol 42:532-533
  14. Theng CT et al. (2004) Warty nodules on an annular plaque in a renal transplant recipient. Arch Dermatol 140: 121-126
  15. Thomas C et al. (2003) Hypertrophic perianal porokeratosis in association with superficial actinic porokeratosis of the leg. Clin Exp Dermatol 28: 676-677
  16. Torkamani N et al. (2015) Disseminated superficial actinic porokeratosis accentuated by spray tan. Int J Dermatol 54:e545-546

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