Porokeratosis superficialis disseminata actinica Q82.8

Nicht seltene, hereditäre oder auch nicht-hereditäre, erworbene, disseminierte Form der Porokeratose in lichtexponierten Arealen. Die Einzeleffloreszenz ist eine hautfarbene, punktuell beginnende, zentrifugal fortschreitende, harte, hyperkeratotische Papel mit Ausbildung einer ringförmigen, parakeratotischen Hornleiste sowie zentraler Atrophie. In der Regel multiple Einzelherde.

In Schweden ist die disseminierte superfizielle aktinische Porokeratose mit einer Prävalenz von 1:4000 der häufigste Porokeratose-Subtyp und gilt als Präkanzerose. 

Bei einigen Pat. kann eine unregelmäßig autosomal-dominante Vererbung nachgewiesen werden.

Nachgewiesen sind mehrere zytogenetische Aberrationen auf folgenden Genloci: 1p31.3-p31.1 - 15q25.1-q26.1 u.a. (zu den mutierten Proteinen gehört u.a. Involucrin auf Chromosom 1q21.3). 

Die meisten Patienten verneinen jedoch ein familiäres Auftreten.

Übermäßige UV-Expositionen lassen sich in fast allen Fällen nachweisen. Nicht ganz selten ist eine Kombination mit einer Immunsuppression (HIV-Infektion; immunsuppresive Therapien). Die UV-Expostion spielt eine Schlüsselrolle bei Second-Hit-Mutationen und korreliert mit der Verteilung der Hautläskionen (Lammer M et al. 2024)   

Die disseminierte superfizielle eosinophile Porokeratose kann medikamentös induziert sein (Thiazide) oder spontan auftreten.

Vor allem bei hellhäutigen Erwachsenen mit verstärkter Sonnenexposition auftretend, meist 40.-50. LJ, Frauen scheinen bevorzugt betroffen zu sein.  

Handrücken, Unterarmstreckseiten, Unterschenkelstreckseiten, keine Schleimhautbeteiligung.

Runde bis ovale, 0,2-0,5-1,5 cm große, hautfarbene oder bräunlichrote, leicht eingesunkene Hornpapeln oder Plaques mit scharf abgesetztem, hyperkeratotischem Randwall. Bei längerer Bestandsdauer können sich charakteristische ringförmige Plaques bilden, die dem klinischen Bild einen charakteristischen Stempel aufdrücken.    

Charakteristisch ist die sog. kornoide Lamelle (säulenförmige kernhaltige Korneozytenanhäufungen); darunter findet sich eine verschmälerte Epidermis mit Schichtungsstörung und Dyskeratosen. Bei V. a. eine Porokeratose sollte die Hautprobe im Randbereich der Läsion erfolgen, da sich dort vor allem die typischen histologischen Kriterien finden. 

Keratosis follicularis: streng follikuläre (reibeisenartige) Verhornungen

Lichen planus (anularis - porokeratotischer Typ): Histologie ist diagnostisch. Keine fahnenartige Parakeratosekegel.   

Keratosis actinica: 

Psoriasis vulgaris: 

Verrucae planae juveniles

Akrokeratosis verruciformis

• Physikalische Verfahren wie Kurettage oder ablative Laser (Co2- oder Erbium-YAG-Laser)
• Vitamin D3-Analoga
• FluorouracilTherapie
• Photodynamische Therapie
• In einer kleineren Studie (Schilling B 2018) wurden gute Ergebnisse mit sog. Grenzstrahlen (langwellige, weiche Röntgenstrahlen) mitgeteilt.
• Imiquimod
• Tretinoin
• Eine weitere Theapieoption ist topisches Diclofenac in Kombination mit Etretinat (Shimizu S et al. 2018)
• Lichtschutz (z.B. Anthelios), s.a.u. Lichtschutzmittel.
• Creme mit Lovastatin 2 % und Cholesterol 2 % (Topische Statine üben wahrscheinlich ihre Wirkung durch die Hemmung der Beta-hydoxy-beta-Methylglutaryl-COA-Reduktase im Mevalonat-Stoffwechselweg aus  und blockieren damit toxische Zwischenprodukte, die durch die Mutation entstehen/Lammer M et al. 2024).    

Progredienz mit steigendem Lebensalter, vor allem in den Sommermonaten.  Das Risiko für eine bösartige Transformation in ein Plattenepithelkarzinom oder Basalzellkarzinom wird mit 7,5 % bis 10 % angegeben (Shimizu S et al. 2018).

Merke! Provokation durch UV-Strahlen und Medikamente (Thiazide)!

Superfizielle eosinophile Porokeratose: Als Sonderform ist die "Superfizielle eosinophile Porokeratose" mit eosinophiler Spongiose und intraepidermalen Mikroabszessen beschrieben. 

Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose: Eine weitere, aber sehr seltene Variante  (bisher sind <15 Fälle beschrieben) ist die "Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose" die durch einen plötzlich auftretenden Juckreiz gekennzeichnet ist. Die fahnenartige Parakeratosezonen sind auf den Follikel bezogen. Auch bei dieser Form sind eosinophile Granulozyten ein wesentlicher Teil des entzündlichen Infiltrates. 

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