Keratosis palmoplantaris punctata et disseminata Q82.8

Seltene Genodermatose mit Primärmanifestation an Palmae und Plantae und späterer Disseminierung, die initial, auf Grund histologischer Besonderheiten (Nachweis einer fahnenartigen Parakeratose) den Porokeratosen zugeordnet wurde.

Autosomal-dominante Mutation im MVD-Gen (Jägle S et al.2021). Das mutierte Gend ist auf dem Chromosom 17q24 lokalisiert (Stevens HP et al.1996).

Symmetrisch verteilte, etwa 0,2-0,4 cm große, keratotische Papeln mit Tendenz zur polyzyklischen Konfluenz.

Die Behandlung der Hornpapeln erfolgt mit keratolytischen Externa z.B. mit 2-5% Salicylsäure (Salicylvaseline Lichtenstein, R228 , R227 ), 5-10% Harnstoff, 3% NaCl R105 oder 5% Milchsäure R108 .

An druckexponierten Stellen ggf. chirurgisches Vorgehen, entweder durch Kürettage oder Laser-Behandlung (Erbium-YAG- bzw. CO2-Laser).

Die interne Therapie mit Acitretin ist nach eigenen Erfahrungen wenig erfolgversprechend.

1. Brasch J et al. (1985) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 36: 459-461
2. Guss SB, Osbourn RA, Lutzner MA (1971) Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata: a third type of porokeratosis. Arch Derm 104: 366-373
3. Itin PH (1995) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata mit multiplen filiformen Hyperkeratosen und Nageldystrophie. Hautarzt 46: 896-872
4. Lanka P et al. (2015) Punctate Porokeratosis Palmaris et Plantaris.Indian J Dermatol 60:284-286. 
5. Shaw JC et al. (1984) Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata. J Am Acad Dermatol 11: 454-460
6. Wei SC et al. (2003) Identification of a locus for porokeratosis palmaris et plantaris disseminata to a 6.9-cM region at chromosome 12q24.1-24.2. Br J Dermatol 149: 261-267