Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans L87.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Hyperkeratosis Kyrle; Hyperkeratosis penetrans; Kyrle disease; Kyrle-Syndrom; M. Kyrle; Morbus Kyrle

Erstbeschreiber

Kyrle, 1916

Definition

Sehr seltene, generalisiert auftretende Erkrankung (Omin: 149500), die durch follikuläre und perifollikuläre (?) Papeln mit fest aufsitzenden Hornauflagerungen charakterisiert ist. Die Existenz der Ekrankung wird von mehreren Autoren bestritten.

Ätiopathogenese

Bei älteren Patienten wurden Assoziationen mit Diabetes mellitus und chronischer Niereninsuffizienz beschrieben sowie Auslösung durch Dialyse (Detmar M et al. 1990). Diese Fälle sind jedoch wahrscheinlich der "reaktiven perforierenden Kollagenose" zuzuordnen!

Manifestation

Erstmanifestation im Kindesalter oder im jüngeren Erwachsenenalter. Gynäkotropie(?).

Lokalisation

Vor allem an den Beugeseiten der Unterschenkel und am Gesäß. Hände, Füße und behaarter Kopf bleiben frei. Generalisierte Formen, die auch den Stamm betreffen, deuten auf innere Begleiterkrankungen hin.

Klinisches Bild

Asymptomatische, isolierte, gelegentlich gruppierte, follikuläre, gelbliche bis braunrote, bisweilen verruköse Hornknötchen. Konfluenz zu größeren polyzyklischen, hyperkeratotischen Plaques wird beschrieben (auch in der Originalpublikation von J. Kyrle aus dem Jahre 1916). Die Hornauflagerungen lassen sich ablösen und hinterlassen einen schüsselförmigen Substanzverlust mit nässender und leicht blutender Basis (Beschreibung aus der Erstpublikation). Abheilung mit oberflächlichen, pigmentierten Narben. Kein Juckreiz. Das Koebner-Phänomen ist negativ.

Histologie

Invaginierter Epithelpfropf mit Ausbildung eines mit parakeratotischen Hornmassen ausgefüllten Kraters. Fokale Perforation der Epidermis mit fokaler, entzündlicher Reaktion der Dermis mit Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten und wenigen Riesenzellen vom Fremdkörpertyp.

Interne Therapie

Eine nachgewiesenermaßen effektive Therapie ist nicht bekannt: Ein Versuch mit Acitretin (Neotigason) kann erfolgen, zunächst für ca. 6 Wochen in hohen Dosen von 0,5–1 mg/kg KG/Tag, dann Reduktion auf Erhaltungsdosis von 0,25–0,5 mg/kg KG/Tag. Erfolgreiche Therapieversuche mit Allopurinol (z.B. Zyloric) sind anhand von Kasuistiken (Evidenzlevel IV) beschrieben.

Operative Therapie

Evtl. Kürettage oder Exzision der Herde. Versuch mit Kryochirurgie.

Verlauf/Prognose

Chronisch progredienter Verlauf. Abheilung mit Narbenbildung.

Literatur
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  1. Ataseven A et al. (2014) Kyrle's disease. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2013-009905.
  2. Cunningham MB et al. (1987) Kyrle`s disease. J Am Acad Dermatol 16: 117-123
  3. Detmar M et al. (1990) Kyrle disease in juvenile diabetes mellitus and chronic renal failure. Z Hautkr 65: 53-61
  4. Dharmadji HP et al. (2022) Generalized Lesions of Kyrle's Disease: A Rare Case. Int Med Case Rep J 15:187-191.
  5. Iyoda M et al. (2003) Acquired reactive perforating collagenosis in a nondiabetic hemodialysis patient: successful treatment with allopurinol. Am J Kidney Dis 42: E11-13
  6. Kawakami T et al.(2020) Guideline: Clinical practice guide for the treatment of perforating dermatosis doi.org/10.1111/1346-8138.15647
  7. Kruger K et al. (1999) Acquired reactive perforating dermatosis. Successful treatment with allopurinol in 2 cases. Hautarzt 50: 115-120
  8. Kyrle J (1916) Über einen ungewöhnlichen Fall von universeller follikulärer und parafollikulärer Hyperkeratose (Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans). Arch Derm Syph 123: 466-493
  9. Rallis E et al. (2014) Squamous cell carcinoma developed on Kyrle's disease scar. J BUON 19:317-318
  10. Schreml S et al. (2011) Kyrle disease and acquired perforating collagenosis secondary to chronic renal failure and diabetes mellitus. Case Rep Dermatol 3:209-211. 

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