Neutrophile Dermatosen

Zusammenfassende Begrifflichkeit für eine ätiopathogenetisch und klinisch heterogene Erkrankungsgruppe, die durch eine unterschiedlich ausgeprägte, häufig fieberhafte, reaktive, häufig arthritisch überlagerte, systemische Symptomatik gekennzeichnet ist. Die assoziierten Hautveränderungen definieren sich histopathologisch durch eine neutrophile diffuse Dermatitis ohne Hinweise auf eine Vaskulitis (Ausschlusskriterium). Als Prototyp dieser Ekrankungsgruppe ist einerseits die "Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)" zu werten. Andererseits gehören die autoinflammatorischen (nicht-bakteriellen) Pustulosen zu dieser Krankheitsgruppe. 

Im folgenden werden "neutrophile" Dermatosen in alphabetischer Reihung aufgelistet, wobei die Gliederung in "im weiteren und engeren Sinne" als vorläufig bezeichnet werden muss. "Neutrophile" Dermatosen gehen häufig auch mit reaktiven Arthritiden einher (s.a. Dermatitis-Arthritis-Syndrome) oder sie sind durch eine primär arthritische Konstellation geprägt. Sie wurden auch als UAW unter einer Therapie mit TNF-alpha-Inhibitoren beschrieben (Calabrese L et al. 2024)

Neutrophile Dermatosen (im engeren Sinne):

• Akute neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)
• Chronisch rezidivierende anuläre neutrophile Dermatose (CRAND)
• Dermatitis, rheumatoide, neutrophile
• Neutrophiles figuriertes Erythem im Kindesalter
• Dermatitis, interstitielle, granulomatöse mit Arthritis
• Dermatose, akute febrile neutrophile (Sweet-Syndrom)
• Hidradenitis, neutrophile, ekkrine
• Erythema anulare rheumaticum
• Impetigo herpetiformis
• Psoriasis pustulosa generalisata
• Pustulose, subkorneale (subcorneal pustular dermatosis)
• Neutrophile Dermatose der Handrücken
• Pyoderma gangraenosum
• Melanose neonatale transiente pustulöse
• Wegener-Granulomatose
• S.a. unter Autoinflammatorische Syndrome (monogene) Hautveränderungen

Neutrophile Dermatosen (im weiteren Sinne):

• Acne fulminans
• Arthroosteitis, pustulöse
• Akropustulose, infantile
• Antikonvulsiva-Hypersensitivitäts-Syndrom
• Behçet, M.
• Erythema necroticans migrans
• Erythema elevatum diutinum
• Impetigo herpetiformis
• Small vessel vasculitis (leukozytoklastische Vaskulitis)
• Dermatitis herpetiformis 
• Lineare IgA- Dermatose
• Bakterid Andrews, pustulöses (Pustulosis palmo-plantaris)
• Reiter-Syndrom
• SAPHO-Syndrom

• Darm-assoziiertes Dermatose-Arthritis-Syndrom

Die Pathogenese dieser klinisch sehr unterschiedlichen Erkrankungsgruppe ist noch letztlich noch nicht geklärt. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass sie nicht einheitlich sondern polyätiologisch -autoimmunologisch, vaskulitisch, infektallergisch – geprägt sind.

Als gesichert kann man annehmen, dass alle neutrophile Dermatosen autoinflammatorischer Natur sind mit vorherrschender angeborener Immundysfunktion. Entzündungsmediatoren wie Interleukin-1beta, TNF-alpha, Interleukin-8, Interleukin-17 und Interleukin-36, die letztlich die Aktivierung und Migration von Neutrophilen in die Haut fördern, sind überexprimiert. Bemerkenswert ist das Auftreten von neutrophilen Dermatosen im Zusammenhang mit einer sog. „paradoxen Hautreaktion“ als UAW einer Therapie mit TNF-alpha-Inhibitoren.

Die Hauterscheinungen variieren von Krankheitsbild zu Krankheitsbild erheblich. Sie reichen von vesikulo-pustulösen zu papulösen, plaquartigen, scheibenförmigen, anulären oder polyzklischen Läsionen. Charakteristisch ist der Polymorphismus der klinischen Symptomatik bei ein und dem selben Patienten.Je nach Lokalisation des Infiltrates kann man die Hautveränderungen wie folgt einteilen:

• Superfizielle neutrophile Dermatosen
• Plaqueförmige neutrophile Dermatosen
• Tiefe neutrophile Dermatosen.

Charakteristisch und das Wesensmerkmal der neutrophilen Dermatosen ist der Polymorphismus der klinischen Symptomatik bei ein und demselben Patienten.  

1. Calabrese L et al. (2024) Paradoxical skin reaction to certolizumab, an overlap of neutrophilic dermatoses. J Dtsch Dermatol Ges 22:438-441.

2. Kühl E (2010) Reaktive neutrophile Dermatosen. Akt Dermatol 36: 165-170

3. Callen JP (2002) Neutrophilic dermatoses. Dermatol Clin 20: 409-419