Neutrophile Dermatosen

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 14.05.2025

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Synonym(e)

Dermatosen neutrophile; Dermatosen reaktive neutrophile; ND; Neutrophile reaktive Dermatosen; Neutrophilic dermatoses; Reaktive neutrophile Dermatosen

Definition

Zusammenfassende Begrifflichkeit für eine ätiopathogenetisch und klinisch heterogene Erkrankungsgruppe, die durch eine unterschiedlich ausgeprägte, häufig fieberhafte, reaktive, häufig arthritisch überlagerte, systemische Symptomatik gekennzeichnet ist. Die assoziierten Hautveränderungen definieren sich histopathologisch durch eine neutrophile diffuse Dermatitis ohne Hinweise auf eine Vaskulitis (Ausschlusskriterium). Als Prototyp dieser Ekrankungsgruppe ist einerseits die "Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)" zu werten. Andererseits gehören die autoinflammatorischen (nicht-bakteriellen) Pustulosen zu dieser Krankheitsgruppe. 

Einteilung

Im folgenden werden "neutrophile" Dermatosen in alphabetischer Reihung aufgelistet, wobei die Gliederung in "im weiteren und engeren Sinne" als vorläufig bezeichnet werden muss. "Neutrophile" Dermatosen gehen häufig auch mit reaktiven Arthritiden einher (s.a. Dermatitis-Arthritis-Syndrome) oder sie sind durch eine primär arthritische Konstellation geprägt. Sie wurden auch als UAW unter einer Therapie mit TNF-alpha-Inhibitoren beschrieben (Calabrese L et al. 2024)

Neutrophile Dermatosen (im engeren Sinne):

Neutrophile Dermatosen (im weiteren Sinne):

Ätiopathogenese

Die Pathogenese dieser klinisch sehr unterschiedlichen Erkrankungsgruppe ist noch letztlich noch nicht geklärt. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass sie nicht einheitlich sondern polyätiologisch -autoimmunologisch, vaskulitisch, infektallergisch – geprägt sind.

Als gesichert kann man annehmen, dass alle neutrophile Dermatosen autoinflammatorischer Natur sind mit vorherrschender angeborener Immundysfunktion. Entzündungsmediatoren wie Interleukin-1beta, TNF-alpha, Interleukin-8, Interleukin-17 und Interleukin-36, die letztlich die Aktivierung und Migration von Neutrophilen in die Haut fördern, sind überexprimiert. Bemerkenswert ist das Auftreten von neutrophilen Dermatosen im Zusammenhang mit einer sog. „paradoxen Hautreaktion“ als UAW einer Therapie mit TNF-alpha-Inhibitoren.

Klinik

Die Hauterscheinungen variieren von Krankheitsbild zu Krankheitsbild erheblich. Sie reichen von vesikulo-pustulösen zu papulösen, plaquartigen, scheibenförmigen, anulären oder polyzklischen Läsionen. Charakteristisch ist der Polymorphismus der klinischen Symptomatik bei ein und dem selben Patienten.Je nach Lokalisation des Infiltrates kann man die Hautveränderungen wie folgt einteilen:

  • Superfizielle neutrophile Dermatosen
  • Plaqueförmige neutrophile Dermatosen
  • Tiefe neutrophile Dermatosen.

Charakteristisch und das Wesensmerkmal der neutrophilen Dermatosen ist der Polymorphismus der klinischen Symptomatik bei ein und demselben Patienten.  

Labor

Meist akzentuierte Entzündungsparameter (Leukozytose mit Neutrophilie, CRP- und BSG-Erhöhungen).

Therapie

S. unter den einzelnen Krankheitsbildern

Literatur
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  1. Calabrese L et al. (2024) Paradoxical skin reaction to certolizumab, an overlap of neutrophilic dermatoses. J Dtsch Dermatol Ges 22:438-441.

  2. Kühl E (2010) Reaktive neutrophile Dermatosen. Akt Dermatol 36: 165-170

  3. Callen JP (2002) Neutrophilic dermatoses. Dermatol Clin 20: 409-419

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