Synonym(e)
Definition
Historischer Begriff für eine seltene Variante der Psoriasis pustulosa generalisata . Klinisch liegt ein generalisiertes pustulöses Krankheitsbild vor, das als klinische Manifestation einer bisher latenten oder de novo entstehenden Psoriasis pustulosa generalisata in der Schwangerschaft interpretiert wird.
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Ätiopathogenese
Unbekannt; diskutiert wird eine Parathormoninsuffizienz mit Hypokalzämie in der Schwangerschaft oder eine operative Schädigung der Epithelkörperchen. Der pathognetische bedeutsame Einfluss der Schwangerschaft wird offenkundig, da es in der Regel nach Schwangerschaft zu einer Abheilung kommt.
In Einzelfällen wurde eine Mutation des IL36RN-Gens berichtet.
Manifestation
Definitionsgemäß tritt die Erkrankung nur bei schwangeren Frauen auf; Alter: 20-40 Jahre; v.a. in der 2. Schwangerschaftshälfte. Ein erneutes Auftreten ist bei jeder weiteren Gravidität möglich.
Eine Manifestation kann auch außerhalb der Gravidität erfolgen.
Lokalisation
Klinisches Bild
Akuter Beginn mit starker Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens, mit ausgeprägtem Krankheitsgefühl, Fieber, Schüttelfrost, evtl. Diarrhoe.
Am Integument beugebetontes Exanthem mit hochroten, großflächigen Erythemen und Plaques.
Nach wenigen Tagen entstehen auf diesen flächigen Läsionen, disseminierte oder auch gruppierte, 0,1-0,2 cm große, weiße, bizarr begrenzte (nicht follikuläre) Pusteln, zunächst einzelstehend, später zu größeren "Eiterseen" konfluierend.
Die Ausbildung anulärer Figuren ist möglich. Abheilung unter Bildung nach innen gerichteter colleretteartiger Schuppensäume.
Auftreten einer Erythrodermie ist möglich.
Symptome der Hypokalziämie können sich einstellen (niedriges Serumkalzium, Tetanie, Chvostek-Zeichen).
Diese sehr seltene Schwangerschaftsdermatose geht mit höchster Gefahr für die Schwangere im Vergleich zu den anderen Schwangerschaftsdermatosen einher.
Labor
Dysproteinämie; Leukozytose; Neutrophilie; Eisenmangel mit Anämie; erniedrigtes Serumkalzium; erniedrigte Vit D3-Spiegel; deutlich beschleunigte BSG; CRP ist erhöht.
Histologie
Differentialdiagnose
Therapie
Externe Therapie
Austrocknende Maßnahmen. Anwendung von ethanolischer Zinkoxidschüttelmixtur oder Farbstoffpinselungen, z.B. mit Kaliumpermanganat (hellrosa) oder Methylrosaniliniumchlorid-Lösung (Gentianaviolett) zur Vermeidung von Sekundärinfektionen.
Zudem Anwendung topischer Glukokortikoide wie 0,1% Triamcinolon-Creme, 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme), 0,1% Mometason (z.B. Ecural Fettcreme) zur verbesserten Abheilung der Haut sowie bei stark entzündlicher Komponente.
Interne Therapie
Im Vordergrund steht die Substitution von Parathormon mit Dihydrotachysterol (Augentropfen 10) und Kalziumersatz nach Blutspiegel (bei Tetanie: 20 ml Kalziumlösung 10%).
Cave! Digitalisierte Patienten!
I.d.R. werden zusätzlich Glukokortikoide in mittlerer Dosierung wie Prednisolon 60–80 mg/Tag (z.B. Decortin H) verabreicht.
Bei Langzeitbehandlung Vitamin D und Kalzium p.o. Auch der Einsatz von ACTH (z.B. Synacten) ist möglich.
Engmaschige Kontrollen des Hormonstatus, Kalziumspiegels, Eisen- und Proteinhaushalts! Überwachung bzgl. Sekundärinfektionen!
Kausitische Mitteilungen existieren über Erfolge mit Secukinumab (Chhabra G et al. 2019).
Verlauf/Prognose
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

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Verweisende Artikel (5)
Autoinflammatorische Keratinisierungskrankheiten (AiKDs); Impetigo herpetiformis Hebra-Kaposi; Impetigo (Übersicht); Psoriasis pustulosa generalisata; Schwangerschaftsdermatose, atopische;Weiterführende Artikel (11)
Candidosen; Dermatitis herpetiformis; Gentianaviolett; Glukokortikosteroide; Glukortikosteroide topische; Kaliumpermanganat; Prednicarbat; Prednisolon; Psoriasis pustulosa generalisata; Pyodermie; ... Alle anzeigenDisclaimer
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