Akropustulose infantile L44.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 09.01.2024

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Synonym(e)

Acropustulosis infantilis; Acropustulosis of infancy; Infantile Acropustulose; Infantile acropustulosis; Infantile Akropustulose

Erstbeschreiber

Kahn u. Rywlin, 1979

Definition

Seltene, an Handflächen und Fußsohlen auftretende, meist kräftig juckende, schubweise verlaufende (Schubdauer 2-3 Wochen), zeitlich limitierte sterile Pustulose unbekannter Genese. Episodischer Verlauf mit monatelanger Erscheinungsfreiheit. Spontane Abheilung meist zwischen dem 2.-4. Lebensjahr.

Ätiopathogenese

Ungeklärt; als mögliche Auslöser gelten eine atopische Diathese und Skabies (persistierende Immunreaktion bei einer vorausgegangenen Skabiesinfektion).

Manifestation

Beginn meist in den ersten Lebensmonaten, Manifestationsgipfel bei Säuglingen und Kleinkindern, selten konnatal.

Lokalisation

Handflächen, Fußsohlen; auch an den Dorsalseiten der Hände und Füße. Selten, und dann nur vereinzelt auftretend, Pustulationen an Rumpf, Gesäß oder Capillitium.

Klinisches Bild

Disseminierte, entzündlich gerötete Papeln wandeln sich rasch in Papulovesikel und schließlich in Pusteln sowie nachfolgend in krustöse Läsionen um. Keine Konfluenz. Rückbildung innerhalb von 1-2 Wochen. Starker Juckreiz. Chronisch-rezidivierender Verlauf mit Krankheitskarrieren bis zu 3 Jahren. In der letzten Phase der Erkrankung verlängern sich die erscheinungsfreien Intervalle, bei gleichzeitiger Abflachung der Akuität der Erkrankung.

Histologie

Intraepidermale, v.a. subkorneal lokalisierte, unilokuläre Pusteln mit neutrophilen, teilweise auch eosinophilen Granulozyten. Perivaskuläres Rundzellinfiltrat in der oberen Dermis.

Diagnose

Klinik (akrale Lokalisation, erheblicher Juckreiz, schubweiser Verlauf) und Anamnese sind diagnostisch.

Differentialdiagnose

die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine superinfizierte Skabies (Milbennachweis zur Abgrenzung notwendig)!

Weitere Differenzialdiagnosen:

Therapie

Selbstlimitierender Verlauf; kausale Therapie nicht bekannt. Eltern sollten ausführlich über Gutartigkeit und die Besonderheiten des klinischen Verlaufs aufgeklärt werden.

Externe Therapie

Symptomatisch, z.B. adstringierende Schüttelmixturen oder Salben mit Eichenrinde oder synthetischen Gerbstoffen (z.B. Tannolact Creme, Tannosynt Lotio).

Bei starker Ausprägung der Pustulation Anwendung von schwach wirksamen (evtl. unterdosierten) externen Glukokortikoiden wie 0,5% Hydrocortison-Creme.

Alternativ wäre eine 2-3% Polidocanol-Creme einzusetzen.

Interne Therapie

Therapie mit DADPS (1,0-3,0 mg/kg KG/Tag) erfolgreich, jedoch bei einem selbstlimitierten Krankheitsbild nur unter strenger Indikationsstellung anzuwenden (Met-Hb-Bildung, Hämolyse!). Rezidiv beim Absetzen.

Verlauf/Prognose

Spontane Abheilung zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr.

Fallbericht(e)

Der 7 Monate alte Säugling litt seit dem 2. Lebensmonat unter schubartigen Pustelbildungen an beiden Fußsohlen. Die Eltern berichteten von einem quälenden Juckreiz, der ihre Nachruhe regelmäßig beeinträchtigte. Sämtliche Lokalmaßnahmen seien bisher erfolglos gewesen.

Befund: An beiden Fußsohlen fanden sich disseminierte und gruppierte 0,1-0,3 cm große Bläschen und hellgelbe Pusteln auf hochroten Erythemen und Plaques. Ältere Läsionen waren durch eine groblameläre Schuppung gekennzeichnet.

Diagnostik: Kein Hinweis für Skabies. Pustelabstrich: Steril. Histologie: Nachweis von subkornealen unilokuläre Pusteln mit neutrophilen, teilweise auch eosinophilen Granulozyten. Schütteres, perivaskuläres Rundzellinfiltrat in der oberen Dermis.

Therapie: 0,5% Hydrocortison-Creme im Wechsel mit einer 3% Polidicanol-Creme.

Verlauf: Weitere Schubaktivitäten bis zum 18. Lebensmonat. Danach über weitere 3 Monate abklingende Schubaktivitäten und Abheilung.

Literatur
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  1. Braun-Falco M et al. (2003) Palmoplantar vesicular lesions in childhood. Hautarzt 54: 156-159
  2. Ferreira S et al. (2020) Infantile acropustulosis. J Paediatr Child Health 56:1165-1166. 
  3. Good LM et al. (2011) Infantile acropustulosis in internationally adopted children. J Am Acad Dermatol 65:763-771
  4. Hürlimann AF, Wüthrich B (1992) Infantile Akropustulose. Z Hautkr 67: 1073-1079
  5. Kahn G, Rywlin AM (1979) Acropustulosis of infancy. Arch Dermatol 115: 831-833
  6. Klein CE et al. (1989) Infantile Akropustulose. Hautarzt 40: 501-503
  7. Mazereeuw-Hautier J (2004) Infantile acropustulosis. Presse Med 33:1352-1354.
  8. Meiss F et al. (2008) Säugling mit Pusteln an beiden Plantae. Hautarzt 59: 323-324
  9. Paloni G et al. (2013) Acropustulosis of infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 98:F340.

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