Chronisch rezidivierende anuläre neutrophile Dermatose L98.2

Die "Chronisch rezidivierende anuläre neutrophile Dermatose" – CRAND - wurde erstmals 1989 von Christensen et al. beschrieben. Diese Erkrankung wird in der Regel als Subtyp des Sweet-Syndroms aufgefasst. Inweit diese Erkrnakung als Entität zu bewerten sit bleiebt abzuwarten.

Die Chronisch rezidivierende anuläre neutrophile Dermatose, kurz CRAND wird als eine seltene (<20 publizierte Fälle), benigne, manchmal schmerzhafte, neutrophile Dermatose beschrieben. CRAND wurde auch in Verbindung mit einer monoklonalen Gammapathie vom Typ IgG k, mit einer rheumatoiden Arthritis und einer Sarkoidose gebracht (Philibert F et al. 2020).

Diese Erkrankung betrifft Frauen nach dem 40. Lebensjahr.

CRAND ist durch chronische, wiederkehrende, auch schmerzende, lokalisierte, plaqueförmige, inflammatorische Hautläsionen gekennzeichnet. Die deutlich infiltrierte PLaque kann durch eine feine, auch groblamelläre Schuppung gekennzeichnet sein. Die Läsionen entwickeln sich innerhalb von vier Wochen und wachsen zentrifugal aus. Offenbar ist das rekurrierende Auftreten (innerhalb von Monaten bis zu 1-5 Jahren charakteristisch. Rezidivläsionen sind im Vergleich zu den Primärläsionen morphologisch identisch und neigen zur Isotopie (Rezidiv in locoo).

Die histologischen Merkmale ähneln denen des Sweet-Syndroms und sind durch ein dermales Ödem und dichte neutrophile Infiltrate im oberen und mittleren Korium gekennzeichnet. Keine Leukozytoklasie (Croci-Torti A et al. 2017).

1. Eine 41-jährige Frau beobachtete seit etwa 1 Jahr anuläre Läsionen an den Unterarmen und am Dekolleté. Die Untersuchung ergab eine 5 cm große ringförmige Läsion am rechten Unterarm und vier ähnliche benachbarte Läsionen. Der Zustand klang nach 4 Wochen spontan ab. Eine dreimonatige Behandlung mit Hydroxychloroquin 400 mg pro Tag erwies sich als unwirksam, da unter dieser Therapie die Erkrankung rezidivierte. Nach einer zweimonatigen Behandlung mit Colchicin in einer täglichen Dosis von 1 mg trat der Ausschlag jedoch über einen Beobachtungszeitraum von 10 Jahren nicht mehr auf.
2. Eine 38-jährige Frau wurde wegen wiederkehrender ringförmiger Erytheme, die sich auf die Beine beschränkten, konsultiert. Bei der Untersuchung zeigte sich eine rote, plaqueförmige randbetonte Läsion am rechten Bein, mit einem zentraler Schuppung. Die Läsion bestand seit drei Wochen. In beiden Fällen erinnerte die histologische Untersuchung an das Sweet-Syndrom, aber es wurde kein entzündliches oder neutrophiles Syndrom und keine systemische Grunderkrankung nachgewiesen.
3. Eine 50-jährige Frau stellte sich mit seit zwei Jahren wiederkehrenden ringförmigen Plaques an den Unterarmen vor. Bei der dermatologischen Untersuchung fanden skich erythematös-ödematöse, schmerzhafte und infiltrierte Plaques mit zentrifugaler Ausdehnung und feinen zentralen Schuppen an den Unterarmen. Die Patientin hatte kein Fieber. Die übrige körperliche Untersuchung war unauffällig. Die Blutuntersuchungen lagen im Normbereich. Die Hautbiopsie bestätigte die Diagnose eines "Sweet-Syndroms" und zeigte ein Ödem in der oberflächlichen Dermis und eine dichte entzündliche Infiltration von Neutrophilen ohne begleitende Vaskulitis. Die Patientin wurde mit hochdosierten topischen Kortikosteroiden behandelt, was innerhalb einer Woche zu einer fortschreitenden Rückbildung der Läsionen führte. Während der achtjährigen Nachbeobachtungszeit trat bei dem Patienten jedes Jahr ein Rezidiv der gleichen Hautläsionen an den Unterarmen auf, die mit der gleichen topischen Behandlung besserten.

1. Christensen OB  et al. (1989) Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis. An entity? Acta Derm Venereol 69:415–418.
2. Croci-Torti A et al. (2017) Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique [Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis]. Ann Dermatol Venereol 144:362-367.
3. Foster AM et al. (2014) IL-36 promotes myeloid cell infiltration, activation, and inflammatory activity in skin. J Immunol 192:6053-6061.
4. Ma HL et al. (2010) Tumor necrosis factor alpha blockade exacerbates murine psoriasis-like disease by enhancing Th17 function and decreasing expansion of Treg cells. Arthritis Rheum 62:430-440.
5. Manaa L et al. (2022) Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis: A rare entity. Clin Case Rep 10:e05771.
6. Philibert F et al. (2020) Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis revealing sarcoidosis. JAAD Case Rep  6:285-288.
7. Salih Alj M et al. (2022) Associated Pyoderma Gangrenosum, Erythema Elevatum Diutinum, and Chronic Recurrent Annular Dermatosis: The Neutrophilic Disease Spectrum. Cureus 14:e21005.