Synonym(e)
Definition
Seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der es aufgrund von ungenügender Resorption des in der normalen Nahrung enthaltenen Zinks zu vesikulo-pustulösen, teils auch ekzematösen, pluriorifziellen (perioral, genitoanal) und akralen Hautveränderungen, sowie Diarrhö und Alopezie kommt. Ähnliche Erscheinungen treten bei erworbenen Zinkmangel-Dermatosen auf.
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Ätiopathogenese
- Diskutiert wird die kongenitale, autosomal-rezessiv vererbte, primäre Zinkabsorptionsstörung (Genlokus 8q24.3). Als defektes Gen wurde SLC39A4 identifiziert, das das ZIP4-Protein kodiert. Das Fehlen dieses Zinkbindungs-Faktors (soluble Carrier SLC39A4) im Dünndarm, der in der Muttermilch, aber nicht in Kuhmilch vorhanden ist, führt zum Absinken der Zinkabsorption auf 2-3% des Normalwertes.
- Sekundärer Zinkmangel ist bei chronisch-entzündlichen Krankheiten des Magen-Darm-Traktes ( M. Crohn, Colitis ulcerosa), Zoeliakie, Z.n. Dünndarmresektionen, Dünndarmfisteln sowie bei parenteraler oder einseitiger Ernährung und alkoholischer Leberzirrhose beschrieben. Man vermutet eine fehlerhafte Bildung des normalerweise im Darm vorhandenen spezifischen Zink-bindenden Liganden; nur kleine Mengen Zink gelangen in den Blutkreislauf.
- Erworbene Form: U.a. bei Alkoholismus durch unzureichende Zink-Aufnahme/Zufuhr mit der Nahrung.
- Offenbar führt ein Zinkmangel zu einem kompletten oder teilweisen Verlust von Langerhans-Zellen der Haut. Diese Defizienz scheint wiederum (zumindest tierexperimentell) zu einer Verstärkung und Chronifizierung eines Ekzems zu führen.
- Eine Zinkdefizienz führt im Hinblick auf> 200 Zink-abhängigen Metallproteasen zu komplexen Stoffwechselstörungen.
Manifestation
Bei der hereditären Form erfolgt die Erstmanifestation der Erkrankung im Säuglingsalter, meist nach dem Abstillen; bei den sekundären Verlaufsformen erst Wochen, Monate bis Jahre nach Auftreten der den Zinkmangel auslösenden Grundkrankheit.
Klinisches Bild
- Trias von akraler und pluriorifizieller Dermatitis, Alopezie und rezidivierenden Diarrhöen.
- Integument: Klinisch finden sich sehr heterogene Bilder mit konfluierenden Erythemen sowie Bläschen, Pusteln, Krusten oder Schorfbildung. Bei mehr chronischem Verlauf finden sich rezidivierende, ekzematöse oder ichthyosiforme Hautveränderungen, teils craquelé-artig, akneiforme Follikulitiden sowie periorifizielle und akral persistierende psoriasiforme Erytheme. Diffuse Alopezie der Kopfhaut, der Augenbrauen und der Wimpern; chronische Paronychie mit Nageldystrophien, ferner Beau-Reil-Furchen.
- Extrakutane Manifestationen: Rezidivierende Diarrhoen, reduzierter Allgemeinzustand mit Wachstumsstörungen, rezidivierende Superinfektionen ( Candida albicans), verzögerte Wundheilung; ferner psychische Auffälligkeiten. Außerdem: Glossitis, Stomatitis, Heiserkeit, Blepharitis, Otitis, neurologische Störungen, Wachstumsrückstand.
Histologie
Unspezifisch: wechselnde fokale Ortho-und Parakeratose bei schwindendem Str. granulosum, variable Akanthose, auch psoriasiform, teilweise ballonierte Keratinozyten, auch fokale Akantholyse; z.T. subkorneale Bläschen. Dermis mit unspezifischem Infiltrat, auch neutrophile Granuloyzten.
Diagnose
Differentialdiagnose
- Erworbene Zinkmangelzustände durch chronische Malabsortpion, z.B. bei Mukoviszidose, kompletter parenteraler Ernährung, vegetarischer Ernährung (schlechte Zink-Verfügbarkeit!).
- Klinisch wichtige Krankheitsbilder, die nicht auf Zinkmangel beruhen, aber eine ähnliche klinische Symptomatik aufweisen: Atypische Psoriasis vulgaris; Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau; Epidermolysis bullosa-Gruppe; Erythema necroticum migrans; Epidermolysis bullosa simplex, Köbner; Candidose.
Interne Therapie
- Substitution mit Zinkverbindungen (5 mg/kg KG/Tag), unter regelmäßiger Kontrolle des Serum-Zinkspiegels (normal 80-120 μg/dl) und der Zink-Ausscheidung im 24-Std.-Urin (normal 200-500 μg/24 Std.). Die Zinkeinnahme sollte nicht mit den Mahlzeiten erfolgen.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
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Verweisende Artikel (18)
Apoptose; Bowel-Bypass-Syndrom; Brandt-Syndrom; CDAGS-Syndrom; Danbolt-Closs-Syndrom; Darmerkrankungen, Hautveränderungen; Erythema necrolyticum migrans; Langerhans-Zelle; Nekrolytisches akrales Erythem; Neugeborene, Hautveränderungen; ... Alle anzeigenWeiterführende Artikel (29)
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