Synonym(e)
Definition
Seltene, chronische, rezidivierende Erkrankung mit Ausbildung streng subkorneal gelegenen, sterilen Pusteln.
Auch interessant
Ätiopathogenese
Die Ätopathogenese dieser chronischen Pustulose ist unbekannt. Kein Nachweis von Erregern in den Pusteln.
Assoziationen mit IgA- oder IgG-Gammopathie wurden beobachtet.
Über weitere Koinzidenzen mit Colitis ulcerosa, Pyoderma gangraenosum, Marginalzell-Lymphom sowie systemischem Lupus erythematodes wurden berichtet.
Manifestation
Gehäuft ab dem 50. Lebensjahr auftretend.
Frauen sind 4mal häufiger als Männer betroffen (?).
Selten bei Kindern.
Lokalisation
Vor allem Stamm, v.a. intertriginöse Bereiche sind befallen. Fußsohlen und Handteller, Kopf sowie Schleimhäute bleiben frei .
Klinisches Bild
Symmetrisch angeordnete, gruppierte, auch anulär angeordnete, zunächst straffe, bei Größerwerden schlaffe, Hypopyon-artige Pusteln, die von einem schmalen entzündlichen Saum umgeben sind. Da die Decke der Pusteln sehr leicht verletzlich ist, platzen diese frühzeitig.
Durch Konfluenz und Transformation bilden sich zirzinäre oder auch polyzyklische, nässende und krustenbedeckte Areale mit colleretteartigen Blasendeckenresten. Typisch ist auch das Abheilungsmuster mit flächigen Erythemen, die von einem randständigen Schuppensaum umsäumt sind. Häufig kraniokaudaler Ablauf der Exanthemeruptionen.
Bei frischem Pustelschub erhebliches Krankheitsgefühl, begleitet von steilem Fieberanstieg. Stets ist eine neutrophile Leukozytose nachweisbar.
Labor
Erhöhung von BSG und CRP.
Meist ausgeprägte neutrophile Leukozytose.
Pustelausstrich: Zahlreiche Neutrophile, selten Eosinophile.
Serumprotein-Elektrophorese: Paraproteinämie in bis zu 40% der Fälle. Häufig monoklonale IgA-Gammopathie oder IgG-Gammopathie.
Histologie
Differentialdiagnose
Externe Therapie
Bestrahlungstherapie
Interne Therapie
DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 100-150 mg/Tag, allerdings kann nur morbostatische Wirkung erzielt werden. Versuchsweise aromatische Retinoide wie Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag oder Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 20-40 mg/Tag.
Bei therapieresistenten Fällen ist eine Methotrexat-Therapie (z.B. MTX) mit 5-15 mg/Woche zu erwägen.
Alternativ kann ein Versuch mit Fumarsäureestern (Fumaderm) unternommen werden.
Alternativ: In Einzelfällen waren die TNF-alpha Inhibitoren Infliximab und Etanercept erfolgreich.
Alternativ: Bei weiteren Einzelfällen wurden über Therapieerfolge mit Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil, Adalimumab berichtet.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

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