Pustulose subkorneale L13.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 28.11.2022

This article in english

Synonym(e)

Pustulosis subcornealis; Sneddon-Wilkinson disease; Sneddon-Wilkinson-Syndrom; subcorneal pustular dermatosis; subkorneale Pustulose; subkorneale pustulöse Dermatose

Erstbeschreiber

Sneddon u. Wilkinson, 1956

Definition

Seltene, chronische, rezidivierende Erkrankung mit Ausbildung streng subkorneal gelegenen, sterilen Pusteln.

Ätiopathogenese

Die Ätopathogenese dieser chronischen Pustulose ist unbekannt. Kein Nachweis von Erregern in den Pusteln.

Assoziationen mit IgA- oder IgG-Gammopathie wurden beobachtet.

Über weitere Koinzidenzen mit Colitis ulcerosaPyoderma gangraenosum, Marginalzell-Lymphom sowie systemischem  Lupus erythematodes wurden berichtet.

Manifestation

Gehäuft ab dem 50. Lebensjahr auftretend.

Frauen sind 4mal häufiger als Männer betroffen (?).

Selten bei Kindern.

Lokalisation

Vor allem Stamm, v.a. intertriginöse Bereiche sind befallen. Fußsohlen und Handteller, Kopf sowie Schleimhäute bleiben frei .

Klinisches Bild

Symmetrisch angeordnete, gruppierte, auch anulär angeordnete, zunächst straffe, bei Größerwerden schlaffe, Hypopyon-artige Pusteln, die von einem schmalen entzündlichen Saum umgeben sind. Da die Decke der Pusteln sehr leicht verletzlich ist, platzen diese frühzeitig.  

Durch Konfluenz und Transformation bilden sich zirzinäre oder auch polyzyklische, nässende und krustenbedeckte Areale mit colleretteartigen Blasendeckenresten. Typisch ist auch das Abheilungsmuster mit flächigen Erythemen, die von einem randständigen Schuppensaum umsäumt sind. Häufig kraniokaudaler Ablauf der Exanthemeruptionen.

Bei frischem Pustelschub erhebliches Krankheitsgefühl, begleitet von steilem Fieberanstieg. Stets ist eine neutrophile Leukozytose nachweisbar.

Labor

Erhöhung von BSG und CRP.

Meist ausgeprägte neutrophile Leukozytose.

Pustelausstrich: Zahlreiche Neutrophile, selten Eosinophile.

Serumprotein-Elektrophorese: Paraproteinämie in bis zu 40% der Fälle. Häufig monoklonale IgA-Gammopathie oder IgG-Gammopathie.

Histologie

Bei klinisch voll ausgeprägter Pustelbildung findet sich eine große, meist einkammerige, intraepithelial gelegene Makropustel, deren obere Abdeckung streckenweise oder ausschließlich durch das Stratum corneum (subkorneale Pustel) gebildet wird. Der Pustelinhalt besteht nahezu ausschließlich aus neutrophilen Granulozyten, gemischt mit wenigen apoptotischen Keratinozyten. Die epitheliale Pustelwand wird nur noch durch einen dünnen Epidermisaum gebildet, der schwammartig aufgelockert (spongiform) und von neutrophilen Granulozyten durchsetzt ist. Dichte entzündliche, überwiegend neutrophile Infiltration der unterliegenden Dermisanteile.

Externe Therapie

Austrocknende Maßnahmen mit Lotio alba und Zusatz von 3–5% Clioquinol R050 , ggf. mit Glukokortikoiden wie Betamethason Emulsion/Creme R030 oder Triamcinolon-Creme R259 .

Bestrahlungstherapie

Therapieerfolge mit lokaler PUVA-Therapie, auch in Kombination mit Acitretin (RePUVA) sind beschrieben.

Interne Therapie

DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 100-150 mg/Tag, allerdings kann nur morbostatische Wirkung erzielt werden. Versuchsweise aromatische Retinoide wie Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag oder Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 20-40 mg/Tag.

Bei therapieresistenten Fällen ist eine Methotrexat-Therapie (z.B. MTX) mit 5-15 mg/Woche zu erwägen.

Alternativ kann ein Versuch mit Fumarsäureestern (Fumaderm) unternommen werden.

Alternativ: In Einzelfällen waren die TNF-alpha Inhibitoren Infliximab und Etanercept erfolgreich.

Alternativ: Bei weiteren Einzelfällen wurden über Therapieerfolge mit Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil, Adalimumab berichtet.   

Hinweis(e)

Die Entität dieses Krankheitsbildes wird zunehmend in Frage gestellt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Canpolat F et al. (2010) A case of subcorneal pustular dermatosis in association with monoclonal IgA gammopathy successfully treated with acitretin. J Dermatolog Treat 21:114-116
  2. Dallot A et al. (1988) Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkonson disease) with amicrobial lymph node suppuration and aseptic spleen abscesses. Brit J Dermatol 119: 803–807
  3. Kocak M et al. (2003) Juvenile subcorneal pustular dermatosis: a case report. Pediatr Dermatol 20: 57-59
  4. Nagai H, Harada S. (2002) Subcorneal pustular dermatosis accompanied by seronegative arthritis. Acta Derm Venereol 82: 318-319
  5. Naretto C et al. (2009) The case of SLE associated Sneddon-Wilkinson pustular disease successfully and safely treated with infliximab. Lupus 18:856-857
  6. Rasch A et al. (2009) Subcorneal pustulosis with combined lack of IgG/IgM and monoclonal gammopathy type IgA/Kappa. J Dtsch Dermatol Ges 7:693-696
  7. Ratnarathorn M et al. (2008) Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson
  8. disease) occurring in association with nodal marginal zone lymphoma: a case
  9. report. Dermatol Online J 15:6.
  10. Reed J, Wilkinson J (2000) Subcorneal pustular dermatosis. Clin Dermatol 18: 301-313
  11. Sandhu K et al. (2003) Inverse subcorneal pustular dermatosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 348-349
  12. Scalvenzi M et al. (2013) Subcorneal pustular dermatosis in childhood: a case report and review of the literature. Case Rep Dermatol Med doi: 10.1155/2013/424797.
  13. Sneddon I, Wilkinson D (1956) Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol 68: 385-394
  14. Young PA et al. (2021) Subcorneal pustular dermatosis associated with IgG monoclonal gammopathy of undetermined significance. Dermatol Online J 27:13030/qt71k801d3

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 28.11.2022