Pustulose subkorneale L13.1

Sneddon u. Wilkinson, 1956

Seltene, chronische, rezidivierende Erkrankung mit Ausbildung streng subkorneal gelegenen, sterilen Pusteln.

Die Ätopathogenese dieser chronischen Pustulose ist unbekannt. Kein Nachweis von Erregern in den Pusteln.

Assoziationen mit IgA- oder IgG-Gammopathie wurden beobachtet.

Über weitere Koinzidenzen mit Colitis ulcerosa, Pyoderma gangraenosum, Marginalzell-Lymphom sowie systemischem  Lupus erythematodes wurden berichtet.

Gehäuft ab dem 50. Lebensjahr auftretend.

Frauen sind 4mal häufiger als Männer betroffen (?).

Selten bei Kindern.

Vor allem Stamm, v.a. intertriginöse Bereiche sind befallen. Fußsohlen und Handteller, Kopf sowie Schleimhäute bleiben frei .

Symmetrisch angeordnete, gruppierte, auch anulär angeordnete, zunächst straffe, bei Größerwerden schlaffe, Hypopyon-artige Pusteln, die von einem schmalen entzündlichen Saum umgeben sind. Da die Decke der Pusteln sehr leicht verletzlich ist, platzen diese frühzeitig.  

Durch Konfluenz und Transformation bilden sich zirzinäre oder auch polyzyklische, nässende und krustenbedeckte Areale mit colleretteartigen Blasendeckenresten. Typisch ist auch das Abheilungsmuster mit flächigen Erythemen, die von einem randständigen Schuppensaum umsäumt sind. Häufig kraniokaudaler Ablauf der Exanthemeruptionen.

Bei frischem Pustelschub erhebliches Krankheitsgefühl, begleitet von steilem Fieberanstieg. Stets ist eine neutrophile Leukozytose nachweisbar.

Erhöhung von BSG und CRP.

Meist ausgeprägte neutrophile Leukozytose.

Pustelausstrich: Zahlreiche Neutrophile, selten Eosinophile.

Serumprotein-Elektrophorese: Paraproteinämie in bis zu 40% der Fälle. Häufig monoklonale IgA-Gammopathie oder IgG-Gammopathie.

Bei klinisch voll ausgeprägter Pustelbildung findet sich eine große, meist einkammerige, intraepithelial gelegene Makropustel, deren obere Abdeckung streckenweise oder ausschließlich durch das Stratum corneum (subkorneale Pustel) gebildet wird. Der Pustelinhalt besteht nahezu ausschließlich aus neutrophilen Granulozyten, gemischt mit wenigen apoptotischen Keratinozyten. Die epitheliale Pustelwand wird nur noch durch einen dünnen Epidermisaum gebildet, der schwammartig aufgelockert (spongiform) und von neutrophilen Granulozyten durchsetzt ist. Dichte entzündliche, überwiegend neutrophile Infiltration der unterliegenden Dermisanteile.

Dermatitis herpetiformis

Impetigo contagiosa

Psoriasis pustulosa generalisata

Bullöses Pemphigoid

Pemphigus vulgaris

Pemphigus foliaceus

Pemphigus erythematosus

IgA-Pemphigus 

Pustulose akute generalisierte exanthematische (AGEP)

Austrocknende Maßnahmen mit Lotio alba und Zusatz von 3–5% Clioquinol R050 , ggf. mit Glukokortikoiden wie Betamethason Emulsion/Creme R030 oder Triamcinolon-Creme R259 .

Therapieerfolge mit lokaler PUVA-Therapie, auch in Kombination mit Acitretin (RePUVA) sind beschrieben.

DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 100-150 mg/Tag, allerdings kann nur morbostatische Wirkung erzielt werden. Versuchsweise aromatische Retinoide wie Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag oder Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 20-40 mg/Tag.

Bei therapieresistenten Fällen ist eine Methotrexat-Therapie (z.B. MTX) mit 5-15 mg/Woche zu erwägen.

Alternativ kann ein Versuch mit Fumarsäureestern (Fumaderm) unternommen werden.

Alternativ: In Einzelfällen waren die TNF-alpha Inhibitoren Infliximab und Etanercept erfolgreich.

Alternativ: Bei weiteren Einzelfällen wurden über Therapieerfolge mit Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil, Adalimumab berichtet.   

Die Entität dieses Krankheitsbildes wird zunehmend in Frage gestellt.

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