Hodgkin-Lymphom, Hautveränderungen C81.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 18.11.2021

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Synonym(e)

Hodgkin M.; Hodgkin Sarkom; Hodgkin-Sarkom; Lymphogranuloma papulosum disseminatum; Lymphogranulomatose; Lymphogranulomatosis maligna; Morbus Hodgkin; Morbus Paltauf Steinberg; Morbus Paltauf-Steinberg; Ulcus lymphogranulomatosus

Erstbeschreiber

Hodgkin, 1832; Paltauf, 1897; Sternberg, 1898; Reed, 1902

Definition

Maligne Erkrankung des lymphoretikulären Systems, die histologisch durch atypische einkernige (Hodgkin-Zellen) oder mehrkernige (Sternberg-Reed-Zellen) atypische Zellen in einem granulomatösen Gewebe gekennzeichnet ist. Klinisch unilokulärer Beginn, Ausbreitung über benachbarte Lymphknotenstationen und später hämatogene Dissemination.

Einteilung

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 2-3/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Unklar, evtl. Virusinfektion (Epstein-Barr-Virus).

Manifestation

Vor allem 3. bis 4. Lebensjahrzehnt, in jedem Alter möglich. Männer sind 1-2mal häufiger betroffen als Frauen.

Klinisches Bild

Spezifische Hautveränderungen (0,5-3,5% der Patienten):

  • Unscharf begrenzte, plattenförmige oder knotige Infiltrate.
  • Einzelne, mehrere oder als papulo-nodöses Exanthem imponierende, bräunliche bis livid-rote, kutan-subkutane Knötchen.
  • Neigung zu Ulzeration: Ulcus lymphogranulomatosus, vor allem an Rumpf, Unterbauch, Inguinal- und Oberschenkelregion sowie Kopf.
  • Spezifische Infiltrate im lymphatischen Rachenring mit Neigung zur Ulzeration.

Unspezifische Hautveränderungen (bei 30-50% der Patienten):

  • Pruritus: Quälender, medikamentös kaum beeinflussbarer Pruritus mit Kratzeffekten, Impetiginisation, Ekzematisation und Lichenifikation, Erythrodermie, Blasenbildung,
  • Chronische Prurigo (alte Bezeichnung: Prurigo lymphogranulomatotica)
  • Hyperpigmentierungen: Diffuse, Morbus-Addison-ähnliche Hyperpigmentierung an Haut und Schleimhäuten.
  • Ichthyotische Hautveränderungen 
  • Zoster generalisatus, Pyodermien.

Autoimmunerkrankungen und Hodgkin-Lymphom: Das Hodgkin-Lymphom ist mit unterschiedlichen Autoimmunerkrankungen bzw. Erkrankungen aus dem atopischen Formekreis assoziiert (Landgren O et al. 2006). Dazu gehören :

Allgemeinsymptome bei Hodgkin-Lymphomen:

  • Erste Symptome sind häufig Lymphknotenvergrößerungen, vor allem im Halsbereich und in den Achselhöhlen. Weiterhin B-Sympotmatik: Gewichtsverlust, Nachtschweiß. 
  • Bei etwa einem Drittel der Patienten Lymphknotenschmerzen wenige Minuten nach Alkoholgenuss, schubweises Lymphogranulomatosefieber (Pel-Ebstein-Fieber) mit rekurrierendem Charakter.
  • Im Frühstadium: Wenige Tage Fieber im Wechsel mit fieberfreien Intervallen. Im späten Stadium: Auftreten des Pel-Ebstein-Fiebers mit retroperitonealen Lymphomen. Ausführliche Klinik und Diagnstik s.u. Hodgkin-Lymphom.

Labor

Absolute Lymphozytopenie bei 3/4 der Patienten in der Phase der Generalisation. BSG-Erhöhung, Vermehrung der γ-Globuline.

Histologie

Je nach Zellinfiltrat unterscheidet man 5 verschiedene Formen (s.a. unter Hodgkin-Lymphom):

  1. Diffus lymphozytäre und/oder histiozytäre Form (ca. 5% der Fälle)
  2. Nodulär lymphozytäre und/oder histiozytäre Form (ca. 80% der Fälle)
  3. Gemischtzellige Form (ca. 10-15% der Fälle)
  4. Diffuse Fibrose (ca. 1% der Fälle)
  5. Lymphozytenarme Form (ca. 1% der Fälle)

In der Frühphase sieht man in den Lymphknoten Retikulumzellproliferationen, dann eine Durchsetzung mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Vernarbung, einkernige (Hodgkinzellen) und mehrkernige (Sternberg-Reed-Riesenzellen) sowie atypische retikuläre Zellen. Hautbiopsien sind oft weniger charakteristisch. Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen sind CD30/MIB1 positiv.

Eine Zuordnung der spezifischen Hautinfiltrate zu den einzelnen Hodgkin-Subtypen wurde bisher nihct vorgenommen. 

Diagnose

Probeexzision eines vergrößerten Lymphknotens.

Therapie

Polychemotherapie bzw. Bestrahlung durch Hämatologen bzw. Strahlentherapeuten. Weitere Einzelheiten s.u. Hodgkin-Lymphom.

Verlauf/Prognose

10-Jahres-Überlebensrate von 60%. Die Prognose wird 1.- 5. Jahr ungünstiger.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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