Gesichtsödeme, Differenzialdiagnose

Die Bezeichnung „Gesichtsödem“ ist ein rein deskriptiver makromorphologischer Begriff für einen multifaktoriellen akuten oder chronischen Schwellungszustand des Gesichts. Eine Unterteilung kann nach Akuität (akut oder chronisch), nach Verlauf (einmalig oder rezdivierend) oder nach Ätiologie erfolgen (s.a. Gesichtsschwellung, Differenzialdiagnose). 

Fcaziale Angioödeme (T78.3) 

Polyätiologische, akute (innerhalb von Minuten oder wenigen Stunden), einmalige oder in unregelmäßigen Abständen rezidivierende, 1-7 Tage persistierende, hereditäre oder erworbene, nicht juckende, manchmal als schmerzhaft oder auch als "drückend" empfundene Schwellung der tiefen Dermis, Subkutis und/oder der Mukosa/Submukosa. Ursächlich ist eine mediatorvermittelte (Histamin/Bradykinin) Gefäßleckage. Lebensbedrohlich können Schwellungen des Pharynx und/oder des Larynx sein. Besonders auffällig und häufig sind Gesichtsschwellungen, da sie zu erheblichen Entstellungen führen (s.a. Angioödeme der Kopf-Halsregion). Seltener betreffen Angioödeme die Gliedmaßen, den Genitalbereich oder den Magen-Darm-Trakt.)

• Histamin-vermittelte Angioödeme (häufigste Ursache der erworbenen fazialen Angioödeme (Typ: akute spontane Urtikaria). Dieses kann auftreten als:
  • Spontan idiopathisches akutes Angioödem (Variante der spontanen idiopathischen akuten Urtikaria (L50.8)
  • Spontan symptomatisches akutes Angioödem (Variante der spontanen symptomatischen akuten Urtikaria (L50.8) 
• Hereditäre Angioödeme (D84.1)

  • Hereditäre Angioödeme mit Mutation im C1-Esterase-Inhibitor-Gen 

  • Hereditäre Angioödeme ohne nachweisbare Mutation im SERPING1-Gen

• Nicht-Histamin-vermittelte Angioödeme (Pseudoangioödeme):
  • ACE-Angioödeme ( T73.3) (Captopril, Enalapril, Ramipril)
  • Sartan-Angioödem/Sartane= At1-Blocker (Candesartan, Losartan)
  • NSAIDs-Angioödem (T73.3)
  • mTOR-Inhibitor-induzierte Angioödem (Sirolimus, Everolimus) (Beaini H et al.2024)
  • Tyrosinekinase Inhibitoren (z.B. Dasatinib/Nyckowski T et al. 2022)
  • Antipsychotika (z.B. Olanzapin/Malhotra M et al. 2013),
  • Neuroleptika wie Risperidon (Periorbiale Schwellungen Pelizza L 2008)
  • Angioödem nach Biologika (z.B. Dupilumab als Anti-IL4-Rezeptor-Blocker)

Sonstige Ödeme des Gesichts

• Allergisch: Insektenstiche, Nahrungsmittel, allergische Kontaktdermatitis; aktinische Dermatitis  
• Toxisch: Akute toxische Dermatitis (Prototpyp: Dermatitis solarius, toxische Dämpfe)  
• Traumatisch/operativ: nach stumpfem Trauma, nach Zahn-OPs; subkutanes Emphysem nach Zahnoperationen; toxisch/allergische Reaktionen auf kosmetische Filler-Therapien
• Infektiös: Zahnwurzelgranulome, akutes Erysipel (A46.-feuerrote schmerzhafte Schwellung), Trichinellose (B75.x0), Loiasis (B74.30), Chagas-Krankheit (B57.2), Mononukleose infektiöse (B57.9). Bevorzugt Lidödeme durch: Blepharitis, Sinusitis, bakterielle Konjunktivitis.
• Endokrinologisch: Myxoedem diffuses (E03.8) bei schwerer Hypothyreose (teigige Schwellung); Cushing-Syndrom (E24.9/Mondgesicht, schwammig aufgebläht)
• Inflammatorisch: Morbus Morbihan (L71.8/tiefrote teigige nicht-schmerzhafte Schwellung, Melkersson-Rosenthal-Syndrom (G51.2/feste Gewebeverdichtungen, wenig gerötet)
• Autoimmunologisch: Dermatomyositis (M33.-), Systemischer Lupus erythematodes (M32.9/ heliotrope sattrote Schwellungen), Statin induzierte nekrotisierende Myopathie; Urtikaria-Vaskulitis (M31.8), Eosinophiles episodisches Angioödem (T78.3)
• Obstruktiv: Vena-cava-superior-Syndrom (livide oder hautfarbene Schwellungen); Angiosarkom der Kopfhaut (C44.-/lividrote Schwellungen, Gefäßzeichnungen); Lymphomerkrankungen, kongestive Herzkrankheiten (blaue Schwellungen, Atemnot)
• Idiopathisch: Muzinosen (L98.5/teigige, hautfarbene Schwellungen); granulomatöse Rosazea (L71.8/rote Gesichtsmaske mit follikulären Papeln), Clarkson-Krankheit (Capillary-leakage-Syndrom)
• Degenerativ: Blepharochalasis-Syndrom(H02.3): Rezidivierende Schwellungszustände der Lider. Die akute Phase dauert Stunden bis Tage (durchschnittlich 2 Tage). In dieser Phase kommt es zu einem schmerzlosen Ödem meist kombiniert mit einem Erythem. Der Patient kann auch über ein „rotes Auge“ und Tränenfluss klagen. 

1. Velasco-Amador JP et al. (2024) If not angioedema, what is it? Diagnostic approach to facial edema. J Dtsch Dermatol Ges 22: 501-512.