Synonym(e)
Clarkson disease; Clarkson syndrome
Definition
Austritt von Blut, Lymphflüssigkeit und Proteinen aus Kapillaren mit umschriebener oder diffuser Verteilung im Gewebe. Charakteristisch sind Hypotension, Hypoalbuminämie ohne Albuminurie und generalisierte Ödeme.
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Ätiopathogenese
- Verursacht durch generalisierte kapilläre Hyperpermeabilität.
- Pathogenetische Assoziation mit einer monoklonalen Gammopathie wird von einigen Autoren diskutiert.
- In Fallberichten wurden vereinzelt Medikamente als auslösendes Agens beschrieben (z.B. Acitretin, Interleukine, Imiquimod).
Klinisches Bild
Verlauf in mehreren Tagen: Zwischen Tag 1-4 abdominelle Beschwerden, Übelkeit, generalisierte Ödeme, Hypotension, kardiopulmonale Dysregulationen, akutes Nierenversagen (zum Teil bedingt durch Hypovolämie). Danach Gegenregulation der Extravasation und Auftreten von pulmonalen Ödemen.
Komplikation(en)
Die Erkrankung kann zu einer potenziell lebensbedrohlichen Hypotonie und zu Multiorganversagen führen.
Verlauf/Prognose
Ein ähnliches, sporadisch auftretendes Krankheitsbild wird als episodisches Angioödem mit Eosinophilie beschrieben.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio-
Duron L et al. (2014) Idiopathic and secondary capillary leak syndromes: A systematic review of the literature. Rev Med Interne doi: 10.1016/j
- Vos LE et al. (2007) Acitretin induces capillary leak syndrome in a patient with pustular psoriasis. J Am Acad Dermatol 56: 339-342
-
Xie Z et al. (2014) Inflammatory Markers of the Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease). J Clin Cell Immunol PubMed PMID: 25405070
- Zancanaro A et al. (2015) Clinical and pathological findings of a fatal systemic capillary leak syndrome (clarkson disease): a case report. Medicine (Baltimore) 94:e591
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Verweisende Artikel (5)
Acitretin; Anaphylaktischer Schock; Angioödem episodisches mit Eosinophilie; Imiquimod; Interleukin-2-Therapie;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer