Capillary-Leak-Syndrom I78.-

Clarkson, 1960

Austritt von Blut, Lymphflüssigkeit und Proteinen aus Kapillaren mit umschriebener oder diffuser Verteilung im Gewebe. Charakteristisch sind Hypotension, Hypoalbuminämie ohne Albuminurie und generalisierte Ödeme.

In der Regel Erwachsenenalter, im Durchschnitt 45 Jahre, selten im Kindesalter, Prevalenz < 1: 1 000 000, seit der Erstbeschreibung sind weniger als 150  Fälle beschrieben.  Einige Fälle wurden nach der Impfung gegen Covid 19 beschrieben. Die europäische Arzneimittelbehörde (EMA) untersucht derzeit (April 2021) mögliche Verbindungen zwischen der Impfung und dem Auftreten des Clarkson-Syndroms.

Verursacht durch generalisierte kapilläre Hyperpermeabilität.

Pathogenetische Assoziation mit einer monoklonalen Gammopathie (s.u. Monoklonale Gammopathien mit kutaner Signifikanz) wird von einigen Autoren diskutiert (Atkinson JP et al. 1977).

In Fallberichten wurden vereinzelt Medikamente als auslösendes Agens beschrieben (z.B. Acitretin, Interleukine, Imiquimod).

Ebenso werden Fälle nach Infekten der oberen Atemwege berichtet.

Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Episodischer Verlauf in mehreren Tagen: Zwischen Tag 1-4 abdominelle Beschwerden, Übelkeit, generalisierte Ödeme, insbesondere auch faziale Ödeme, Hypotension, kardiopulmonale Dysregulationen, akutes Nierenversagen (zum Teil bedingt durch Hypovolämie). Danach Gegenregulation der Extravasation und Auftreten von pulmonalen Ödemen. Das Krankheitsbild kann rezidivierend verlaufen, die Krisen dauern Tage bis Wochen. Vom Schweregrad 1 mit Hypotension bis zu dem tödlich verlaufenden Schweregrad 4.Prodromie sind Schwäche, Müdigkeit, Myalgien, Hypotension, ggf. Diarrhö, Bauchschmerz, auch Schnupfen und Husten, sowie möglicherweise Fieber. Aufgrund des Blutdruckabfalles kann es zum hypovolämischen Schock kommen.

Hämokonzentration, Hypoalbuminämie ohne Albuminurie, Hyperleukozytose, Reduktion der Plasmaproteine.

Sepsis, Anaphylaxie, venöse Stase, Enteropathie mit Proteinverlust und nephrotisches Syndrom

Die Erkrankung kann zu einer potenziell lebensbedrohlichen Hypotonie und zu Multiorganversagen führen.

Kompartment-Syndrom mit Rhabdomyolyse, Herzrhythmusstörungen, Thrombosen, Pankreatitis, Perikarditis, Krampfanfälle, zerebrale Ödeme, Myokardverdickung, Perikarditis, Lungenödem, ggf. akut und letal.

Aufgrund der Hypoperfusion kann es zum Nierenversagen mit akuter Tubulusnekrose kommen.

Symptomatische Therapie.

Ein ähnliches, sporadisch auftretendes Krankheitsbild wird als episodisches Angioödem mit Eosinophilie beschrieben.

Prognose ist ernst: nach 10 Jahren 30-40% Mortalität

1. Amoura Z et al. (1997) Systemic capillary leak syndrome: report on 13 patients with special focus on course and treatment. Am J Med 103: 514–519
2. Atkinson JP et al. (1977) Systemic capillary leak syndrome and monoclonal IgG gammopathy; studies in a sixth patient and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 56: 225–239
3. Duron L et al. (2014) Idiopathic and secondary capillary leak syndromes: A systematic review of the literature. Rev Med Interne doi: 10.1016/j
4. Vos LE et al. (2007) Acitretin induces capillary leak syndrome in a patient with pustular psoriasis. J Am Acad Dermatol 56: 339-342
5. Xie Z et al. (2014) Inflammatory Markers of the Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease). J Clin Cell Immunol PubMed PMID: 25405070
6. Zancanaro A et al. (2015) Clinical and pathological findings of a fatal systemic capillary leak syndrome (clarkson disease): a case report. Medicine (Baltimore) 94:e591