Folliculitis decalvans L66.2

Charles Quinquaud 1888

Seltene, eminent chronisch verlaufende follikuläre Entzündung des Kapillitiums, mit entzündlichen follikulären Papeln und Pusteln, die zur Zerstörung der Haarfollikel und Vernarbung führt und sich selbst perpetuiert. Der Folgezustand ist eine spiegelnde, narbige Alopezie mit resultierendem Pseudopéladezustand, s.a. Folliculitis sycosiformis atrophicans. Charakteristisch ist der Nachweis von Staphylokokkus aureus aus Pustelinhalten und das Auftreten von Büschelhaaren.

Ungeklärt, evtl. Infektion mit Staphylococcus aureus (aus Pusteln sind fast stets S. aureus nachweisbar), möglicherweise Immundefekte. Familiäre Häufungen werden vereinzelt beobachtet, sind jedoch die Ausnahme. In seltenen Fällen ist eine Assoziation mit einer Acne vulgaris nachweisbar (s. Fallbeispiel). 

Bevorzugt im Erwachsenenalter (20-40 Jahre) auftretend.

Männer sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen (Verhältnis etwa 5:1).  

Kapillitium:

• Scheitelbereich (weitaus häufigste Region) 
• Schläfenregion

Gesichtsbereich: Gleichartige Hautveränderungen können auch im Gesichtsbereich auftreten (Folliculitis decalvans faciei). 

Eminent chronische entzündliche, pyogene, Follikulitis des Capillitiums. 

Häufig jahrelanger (manchmal jahrzehntelanger) kontinuierlicher oder schubweiser Verlauf der Erkrankung.

Zunächst disseminierte, kleine, follikuläre, mäßig schmerzhafte, diskrete rote Papeln. Im Laufe der Krankheitsprogression zunehmende Entzündungssymptomatik mit follikulären Pusteln, beginnender fleckförmiger, später auch großflächiger, spiegelnder Hautatrophie. Charakeristisch sind am Rande der Läsionen keratotische haarbodennahe Einscheidungen der Haarschäfte. Es bilden sich reisfeldartige Konglomeratfollikel (Büschelhaarbildung). 

Nach Ausbildung einer zentralen, plattenartigen, spiegelnden Vernarbung (Glanzhaut), finden sich Follikulitiden nur noch in der Randzone der Herde. Diese sind das Zeichen der Progression der Erkrankung. 

Befund: Es resultieren in typischer Ausprägung wenige oder zahlreiche, unregelmäßig geformte, atrophische, 2,0-5,0 cm große, haarlose, plattenartige, eingesunkene Narbenherde mit eigentümlich spiegelnder, atrophischer Glanzhaut, die insbes. bei seitlicher Beleuchtung und Betrachtung spiegelnd auffällig ist. 

Ausbildung von sog. Büschelhaaren, von eigentümlichen großlumig erweiterten Poren aus denen 5-15 eng gefasste Haarbündel heraustreten.

Die Ränder der Läsionen erscheinen ausgefranst mit aktivem papulo-pustulösem Entzündungssaum.  

Frische Läsion: Perifollikuläre Abszesse aus poly- und mononukleären Zellen, Destruktion der Haarfollikel. Ältere Herde zeigen perifollikulär ein aus Lymphozyten, Fibroblasten und Plasmazellen bestehendes Granulationsgewebe, häufig mit Fremdkörperriesenzellen.

In ausgebrannten Herden sieht man lediglich eine Fibrose mit schütteren lymphozytären Infiltraten.

Vernarbende Alopezien anderer Ätiologie

Ausschluß einer Tinea capitis. 

Desinfizierende Externa: mit antimikrobiell wirkenden Zusätzen wie verdünnte Kaliumpermanganat-Lösung (hellrosa), Hydroxychinolin z.B. Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000), R042 , Clioquinol-Creme R049 

Alternativ Antibiotika:  Erythromycin-haltige Lösungen (z.B. R086 , Aknemycin Lösung).

Alternativ Glukokortikoide: topische Glukokortikoide als Cremes oder Lösungen, z.B. Betamethason 0,05% Lotio oder Salbe (Betamethasonvalerat-Emulsion hydrophile), evtl. unter Okklusivbedingungen. Auch wechselweise mit topischen Antibiotika

Calcineurininhibitoren: Einzelergebnisse liegen für Tacrolimus vor.  

Tetracycline (z.B. Tetracyclin-Wolff) initial 1 g/Tag p.o., später Reduktion auf 500 mg/Tag. Therapieversuch mit Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5 mg/kg KG/Tag.

In einigen Fällen werden gute Therapieeffekte mit der Kombination von Clindamycin und Rifampicin beschrieben (Bunagan MJ et al. 2015): Clindamycin/Rifampicin 300mg 2x/Tag über 10 Wochen  (Vañó-Galván S et al. 2015).  

Bei stärkerer Entzündung kurzfristig Glukokortikoide in mittlerer Dosierung 60-80 mg/Tag (z.B. Decortin H) in abfallender Dosierung.

Einzelfallberichte zeigten positive Erfolge mit einer Kombinationstherapie von Dapson (100 mg/Tag) und Isotretinoin (1 mg/kgKG/Tag) sowie von Adalimumab (Shireen F et al. 2018).

Bei der seltenen Kombination mit einer Acne vulgaris  ist eine Therapie mit Isotretinoin empfehlenswert. 

Ebenfalls werden in der Literatur über Erfolge durch die Therapie mit PDT mit Metvix® und LED Rotlicht, 37 J/cm², 4x im Abstand von 4 Wochen berichtet. 

Eine Kasuistik berichtet über die erfolgreiche Therapie mit Apremilast

Es empfiehlt sich die Büschelhaare  operativ zu entfernen, da sie Eintrittspforte für Bakterien darstellen. Zur Rezidivprophylaxe ist ein desinfizierendes Shampoo zu wählen. Kopfhaut nach der Kopfwäsche trocken föhnen.

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