Acne keloidalis nuchae L73.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Co-Autor: Dr. med. Maximilian Deußing

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Zuletzt aktualisiert am: 12.01.2023

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Synonym(e)

Acne keloidalis; Acne sclerotisans nuchae; Dermatitis papillaris capillitii (Kaposi); Folliculite pilo-sebacée chronique; Folliculitis keloidalis; Folliculitis nuchae sclerotisans; Folliculitis scleroticans nuchae; Follikulitis keloidalis; Nackenkeloid; Sycosis framboesiformis (Hebra); Sycosis nuchae sclerotisans

Erstbeschreiber

Hebra u. Kaposi, 1860

Definition

Eminent chronische fibrosierende und indurierende Follikulitis und Perifollikulitis der Nackenregion, die zu irreversiblem Haarverlust und fortschreitender, ausgedehnter, wulstig-keloidiger Narbenbildung führt.

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Ätiopathogenese

Diskutiert wird eine initiale Staphylokokken-Follikulitis nach Kurzhaarschnitt oder Rasur. Es besteht keine pathogenetische Verwandtschaft zur Akne (Lokalisation, Fehlen von Komedonen). Aus unbekannter Ursache kommt es zu einem Übergang in eine chronische fibrosierende  Inflammation mit Gewebshyperplasie sowie zu einer reaktiven Druckatrophie der Follikel. 

Manifestation

Nur bei Männern auftretend. Beginn nach der Pubertät. Menschen mit dunkler Hautfarbe sind vermehrt betroffen (Besonderheiten der Haarstruktur).

Lokalisation

Nacken, Nackenhaargrenze, evtl. Ausdehnung auf den Hinterkopf.

Klinisches Bild

Zunächst einzelne, kleine, rote, follikuläre Papeln und Pusteln, daraus Entwicklung harter, dunkelroter, halbkugeliger, glänzender, unterschiedlich großer, von einem Terminal- oder Vellushaar durchbohrte, feste Papeln und Knoten, die zu grösseren plattenartigen Gebilden konfluieren können.

Später zunehmende sklerotische, nahezu brettharte Verhärtungen der dazwischen liegenden Haut.

Balkenähnliche, quer verlaufende, derbe, wulstige Keloide mit Büschelhaaren.

Tiefe epithelausgekleidete Fistelgänge.

Peripheres kontinuierliches machmal auch schubweises Fortschreiten der sklerosierenden Entzündung über einen Zeitraum von Jahren.

Differentialdiagnose

Furunkel: Hochschmerzhaft, akut auftretend; ausgehend von 1 Follikel; keine multiplen Pusteln auf der Oberfläche; deutlich fluktuierend.

Folliculitis decalvans: Eminent chronischer Krankheitsverlauf meist über Jahre; narbige Alopezie; hochrote Hautveränderungen im Zentrum meist atrophisch glänzend und randlich stehenden follikulären Papeln; später pustulöse Umwandlung und Krustenbildung. Es resultieren unregelmäßig geformte Narbenherde mit kleinfleckigem, irreversiblem Haarausfall. Ausbildung von Büschelhaaren.

Tinea capitis profunda: Meist bei Kindern auftretend! Subakuter oder akuter Verlauf; juckende oder mäßig schmerzhafte, 0,5-5,0 cm große, meist gut abgegrenzte, kissenartig erhabene, eitrige, hochrote Plaques oder Knoten. Auf Druck kann sich Eiter entleeren. Haare fehlen in der Läsion; noch existierende Haare lassen sich leicht und meist schmerzlos extrahieren; Anfertigung eines Nativpräparates zum Pilznachweis.

Therapie

Intraläsionale Injektionen mit Glukokortikoiden wie Triamcinolonacetonid (z.B. Volon A 10-Kristallsuspension) 1:3 bis 1:5 mit physiologischer NaCl-Lösung oder Lokalanästhetikum wie Mepivacain verdünnt, mehrfach im Abstand von Wochen.

In entzündlichen Phasen ggf. lokale desinfizierende Lösungen Polihexanid (Serasept, Prontoderm), Polyvidon-Jod-Lösung (z.B. Betaisodona) oder Kortikoid-haltige Präparate mit antimikrobieller Komponente (z.B. InfectoCortiSept®)

Kleine Herde en bloc exzidieren, größere nach Exzision plastisch durch Vollhauttransplantat oder Dehnungsplastik decken.

Behandlungsversuch mit Tetracyclinen (z.B. Tetracyclin Wolff) 4mal/Tag 250 mg p.o. oder mit Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5 mg/kg KG/Tag p.o. Cave! Frauen im gebärfähigen Alter!

Verlauf/Prognose

Chronisch rezidivierender Verlauf.

Literatur
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  1. Adamson HG (1914) Dermatitis papillaris capillittii (Kaposi). Acne keloid. Br J Dermatol 26: 69-83
  2. Alexis A et al. (2014) Folliculitis keloidalis nuchae and pseudofolliculitis barbae: are prevention and effective treatment within reach? Dermatol Clin 32:183-191
  3. Gloster HM Jr (2000) The surgical management of extensive cases of acne keloidalis nuchae. Arch Dermatol 136: 1376-1379
  4. Hebra v. F, Kaposi M (1860) Lehrbuch der Hautkrankheiten. Enke, Erlangen, vol. 1, S. 506
  5. Kaposi M (1894) Ueber einige ungewöhnliche Formen von Acne (folliculitis). Arch Dermatol Syph 26: 87-96
  6. Kelly AP (2003) Pseudofolliculitis barbae and acne keloidalis nuchae. Dermatol Clin 21: 645-653
  7. Sperling LC (2000) Acne keloidalis is a form of primary scarring alopecia. Arch Dermatol 136: 479-484
  8. Shapero J et al. (2011) Acne keloidalis nuchae is scar and keloid formation
    secondary to mechanically induced folliculitis. J Cutan Med Surg 15:238-240

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