Definition
Gruppe seltener, autosomal dominat vererbter, entzündlicher Ichthyosen die klinisch durch meist wechselnde Erytheme und scharf begrenzte Hyperkeratosen, sowie durch Mutationen von der Transmembranproteine Connexin 30.3 oder 31 gekennzeichnet sind.
Einteilung
Hierzu gehören:
- Erythrokeratodermia figurata variabilis (Connexin-Gene GJB3 und GJB4)
- Erythrokeratodermia papillaris et reticularis
- Erythrokeratodermia progressiva symmetrica (Mutationen in den Genen ELOVL4,Loricrin sowie in versch. Connexin-Genen)
- Erythème desquamative en plaque congénital et familial.
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (5)
Bazex-Dupré-Reilhac-Syndrom; Comel-Netherton-Syndrom; Erythème desquamative en plaque congénital et familial; Erythrodermia papillaris et reticularis; Erythrokeratodermia papillaris et reticularis;Weiterführende Artikel (8)
ELOVL4-Gen; Erythème desquamative en plaque congénital et familial; Erythrokeratodermia figurata variabilis; Erythrokeratodermia papillaris et reticularis; Erythrokeratodermia progressiva symmetrica; GJB3-Gen; GJB4-Gen; Loricrin-Gen ;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles