Erythrokeratodermia progressiva symmetrica Q82.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 28.12.2021

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Synonym(e)

Erythrodermia congenitalis progressiva symmetrica; Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Progressive symmetric erythrokeratoderma; PSEK

Erstbeschreiber

Darier, 1911; Gottron, 1922

Definition

Autosomal-dominant vererbte Verhornungsanomalie mit inkompletter Penetranz und variabler Expressivität. Vielfach wird die Identität mit der Erythrokeratodermia figurata variabilis diskutiert (Auftreten beider Krankheitsbilder in einer Familie).

Ätiopathogenese

Mutation im LORICRIN-Gen auf Chromosom 1q21 wurdenfür dieses Krankheitsbild diskutiert. Es fehlen jedoch Bestätigungen für diese Mutation.

 

Manifestation

Frühe Jugend bis frühes Erwachsenenalter.

Lokalisation

Extremitäten.

Klinisches Bild

Flächenhafte, scharf begrenzte, teils gerötete, teils pigmentierte, nicht follikulär gebundene Keratosen. Isomorpher Reizeffekt.

Histologie

Uncharakteristische dermale Rundzellinfiltrate, Akanthose mit Hypergranulose.

Differentialdiagnose

Erythrokeratodermia figurata variabilis; Pityriasis rubra pilaris; Netherton-Syndrom sowie das gesamte Spektrum der nicht-blasenbildenden kongenitalen Ichthyosen.

Therapie

Milde keratolytische Salben wie 3% Salicylvaseline (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) sowie Salzbäder (z.B. 1% Kochsalz oder mit Salz aus dem toten Meer) oder Teerbäder (z.B. Ichtho Bad). Versuch mit 2% Ichthyol Creme (z.B. Ichthoderm). Ggf. Versuch mit Retinoiden, extern (z.B. Tazarotene) oder intern (z.B. Neotigason).

Literatur
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