Synonym(e)
atypische kongenitale Erythrokeratodermie; Degos Krankheit; Degos M.; Erythrokeratoderma en cocardes; Erythrokeratodermie kongenitale; Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis; M. Degos
Definition
Seltene, atypische, erbliche Erythrokeratodermie mit charakteristischen kokardenförmigen Plaques an den unteren Extremitäten. Von einigen Autoren wird die Erkrankung als Variante der Erythrokeratodermia figurata variabilis gesehen.
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Klinisches Bild
Kokardenähnliche, zentral schuppende Erythemscheiben. Die Ausprägung ist wechselhaft, von kräftig gerötet bis zur Rückbildung innerhalb weniger Wochen und Rezidiv in loco. Hyperkeratosen an den Knien.
Histologie
Unspezifische Muzinablagerung.
Differentialdiagnose
Tinea corporis, anuläre Erytheme.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Degos R, Delzant O, Morival MH (1947) Erytheme desquamative en plaques, congenital et familial (genodermatose nouvelle?). Bull Soc Fr Dermatol Syphilol 54: 442-443
- Landau M et al. (2002) Erythrokeratodermia variabilis with erythema gyratum repens-like lesions. Pediatr Dermatol 19: 285-292
- Rajagopalan B et al. (1999) Erythrokeratoderma en cocardes. Clin Exp Dermatol 24: 173-174
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Verweisende Artikel (6)
Degos, M.; Degos, Robert; Erythrokeratoderma en cocardes; Erythrokeratodermie, kongenitale; Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis; Marghescu Sandor;Weiterführende Artikel (4)
Erythrokeratodermia figurata variabilis; Erythrokeratodermien (Übersicht); Muzinosen kutane (Übersicht); Tinea corporis;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles