Elastosis perforans serpiginosa L87.20

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 22.09.2022

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Synonym(e)

Elastoma intrapapillare perforans verruciforme; Elastom perforierendes; élastose perforante serpigineuse de Lutz-Miescher; Elastosis perforans; EPS; Keratosis follicularis serpiginosa; Morbus Lutz-Miescher; perforating elastosis; perforating serpiginous elastosis; perforierendes Elastom

Erstbeschreiber

Lutz, 1953; Miescher, 1955

Definition

Seltene, umschriebene Bindegewebsstörung mit transepidermaler Elimination von elastischen Fasern.

Vorkommen/Epidemiologie

m>w

Ätiopathogenese

Sowohl autosomal-dominante als auch autosomal-rezessive Erbgänge sind beschrieben.

Isoliertes Vorkommen, auch bei Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Syndrom oder Thomson-Syndrom, Down-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, bei Nierenfunktionsstörungen oder D-Penicillamin-induziert (Langzeittherapie bei Morbus Wilson und Zystinurie).

Manifestation

Erste Erscheinungen können bereits im Kindesalter auftreten.

Durchschnittliche Erstmanifestation mit 55 Jahren. Erkrankungsdauer 7-8 Monate .  

Lokalisation

Vor allem untere Extremitäten, seltener an Hals, Nacken, Armen (Ellbogenbereich).

Klinisches Bild

Beginn mit einzelnen 0,2-0,5 cm großen, roten, festen, glatten oder leicht keratotischen, symptomlosen (leichter Juckreiz möglich) Papeln, die sich zu anulären bzw. serpiginösen Plaques mit hyperkeratotischen Auflagerungen aggregieren. In der Folge wird das klinische Bild durch periphere Progression und zentrale Abheilungstendenz geprägt, sodass anuläre Formationen (bis 5,0-7,0 cm im Durchmesser) noch stärker betont werden (s.Abbn.).

Histologie

Homogenes elastotisches Material im Papillarkörper, das transepidermal eliminiert wird. Das umgebende Infiltrat entspricht dem eines Fremdkörpergranuloms.

Histopathologisch transepidermale Ausschleusung von morphologisch und biochemisch veränderten elastischen Fasern und nekrotischen Zellen des dermalen Bindegewebes. Reaktive Proliferation des Epithels mit Akanthose, Hyperkeratose und Einschluss des elastotischen Materials.

Differentialdiagnose

Granuloma anulare perforans

Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (M.Kyrle) 

Reaktive perforierende Kollagenose

 

Therapie

Lokaltherapie mit Vit. D3-Analoga (Tacalcitol, Calcipotriol) wird als erfolgreich beschrieben (Mehrfachpublikationen).

Alternativ: Exzision in toto oder Kürettage von kosmetisch störenden Herden.

Alternativ:  Erfolge mit Farbstoff-Laser sind in Einzelfällen beschrieben. Versuchsweise Kryochirurgie.

Alternativ: Glukokortikoide unter Okklusivbedingungen oder intraläsional mit Triamcinolonacetonid (Volon A 10 Kristallsuspension verdünnt 1:4 mit Lokalanästhetikum wie Mepivacain).

Bemerkung: Vorsicht bei aggressiven Therapieformen, da häufig Ausbildung von Keloiden!

Verlauf/Prognose

Meist jahrelanger Verlauf. Spontane Rückbildung oder Keloidbildung möglich.

Literatur
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  12. Wilhem KP et al. (1994) Penicillamin-induzierte Elastosis perforans serpiginosa. Hautarzt 45: 45–47
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