Anonychie (Übersicht) Q84.30

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 10.12.2021

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Synonym(e)

Anonychia; Anonychosis; Nagelverlust; Nail loss; Verlust der Nägel

Definition

Vollständige oder partielle (Mikroonychie, Hyponychie, Onychoatrophie), erworbene oder angeborene "Nagellosigkeit" an einem oder mehreren Finger(n) und/oder an einer oder mehrerer Zehe(n).

Ätiopathogenese

Erworbene Anonychien:

Kongenitale Anonychien: Hierbei sind eine Reihe von unterschiedlichen Syndromen beschrieben worden:

  • Anonychia congenita: Bei der autosomal-rezessiven kongenitalen Anonychie (OMIM 206800) ist die bereits kongenital auftretende Anoynchie das führende Symptom (keine Hypoplasie der knöchernen Endphalangen). Nachweislich sind Mutationen im RSPO4-Gen, das für R-spondin 4 kodiert, einer Komponente des Wnt-Signalweges.    
  • Bei dem Mamma-Finger-Nagel-Syndrom fehlen die Nägel bei einer Hypoplasie oder kompletten Fehlen der Endphalangen.
  • Beim Cooks-Syndrom schreitet die Nageldystrophie fort bis zur Anonychie des Ring- und Kleinfingers.Weiterhin besteht eine Digitalisierung des Daumens. 
  • Beim Anonychie-Ektrodaktylie-Syndrom sind die Fingeranomalien asymmetrisch, einschließlichlich des Fehlens von 1 oder mehreren Fingern.
  • 20-Nagel-Dystrophie 
  • Nagel-Patella-Syndrom (Anonychie, Hyponychie, Onychoschisis, dreieckige Lunula. Befallen sind vor allem Daumen- und Zeigefingernägel; Zehennägel sind fast immer normal).
  • Isolierte Anonychie-Onycholyse (Nail disorder, nonsyndromic congenital 9: hierbie handelt es sich  um ein autosomal rezessiv vererbtes Nageldystrophie. Die Nägel erscheinen bei der Geburt normal; im ersten Lebensjahrzehnt Onycholyse der Zehennägel die zu einer Anonychie führt) 

 

Therapie

Bei der erworbenen Anonychie: Behandlung der Grunderkrankung, s. jeweils dort.

Literatur
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  1. Afsar FS et al. (2014) Total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 31:743-744
  2. Babu S et al. (2012)  Anonychia due to prenatal phenytoin exposure. J Assoc Physicians India 60:64
  3. Balta I et al. (2013) A case report on autosomal recessive total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 30: e268-269
  4. de Lau WB et al. (2012) The R-spondin protein family. Genome Biol.13:242
  5.  Lam C et al. (2013) Images in clinical medicine. Epidermolysis bullosa acquisita. N Engl J Med 368 :e17
  6. Khan TN et al. (2012) Novel missense mutation in the RSPO4 gene in congenital hyponychia and evidence for a polymorphic initiation codon (p.M1I). BMC Med Genet 13:120

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