Pyostomatitis vegetans K12.15

H. Hallopeau, 1889

Sehr seltene, nichtinfektiöse, entzündliche Erkrankung der Mundschleimhaut, bei wenigen Fällen auch der Genito-Analregion. Häufig bestehen Assoziationen mit entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, M. Crohn). Entität nicht gesichert.

Von einigen Autoren wird die Pyostomatitis vegetans als "Minusvariante" des Pemphigus vegetans, Typ Hallopeau betrachtet.

Andere Autoren werten die Erkrankung als Variante des Pyoderma gangraenosum.

Andere wiederum werten sie als eigenständige Systemerkrankung. 

Ungeklärt. Bei nahezu allen Fällen (dies sollte ein obligater Befund zur Bestätigung dieser Diagnose sein!)  bestehen Assoziationen mit chronischen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, Enteritis regionalis). Immundefekte scheinen gehäuft assoziiert sein. 

V.a. zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auftretend. Deutliche Betonung des männlichen Geschlechtes.

Im Bereich der gesamten Mundhöhle möglich, befallen sind v.a. die labiale und buccale Schleimhaut. Der Zungenrücken bleibt in der Regel ausgespart.

Beginn mit miliaren Pusteln, Konfluenz und Ulzeration auf erythematösem Grund. Häufig sind die Pusteln in Linien und Schlangenlinien angeordnet, später pflasterartiges Bild der gesamten Mundhöhle mit Auflagerung von schleimigen Membranen. Z.T. geringe Schmerzhaftigkeit, z.T. stark schmerzend.

Sehr häufig ist das Krankheitsbild mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen wie M. Crohn oder Colitis ulcerosa korreliert.

Akanthose, Parakeratose, herdförmige Akantholyse. Neutrophile, seltener eosinophile Mikroabszesse. Gemischtzelliges Infiltrat in der Lamina propria. Keine Ausbildung von Granulomen.

Keine oder unspezifische Ablagerungen (wichtige Differenzialdiagnose zum Pemphigus vegetans.

Keine zirkulierenden Antikörper.

Pemphigus vegetans, Typ Hallopeau: Histologische und immunhistologische Abklärung

Amikrobielle intertriginöse Pustulose: intertriginöse Lokalisation bevorzugt Frauen, meist im Rahmen einer Autoimmunerkrankung.  

Therapie einer zugrunde liegenden entzündlichen Darmerkrankung (z.B. einer Colitis ulzerosa).

Häufig heilen die Schleimhautveränderungen nur unter systemischer, niedrig dosierter Steroidmedikation, ggf. auch unter Azathioprin ab. 

In der Literatur gibt es keinen eindeutigen Konsens hinsichtlich des Therapieprotokolls. Die wichtigsten systemischen Medikamente waren Kortikosteroide (Prednisolon, Beclomethason), Antirheumatika (Sulfasalazin, Mesalazin), monoklonale Antikörper (Infliximab, Adalimumab), Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat), Antibiotika (Dapson) oder eine Kombination dieser Wirkstoffe.

Zu den am häufigsten topisch oder als Mundspülung verwendeten Medikamenten gehörten Betamethason, Dexamethason, Clobetasolpropionat, Triamcinolonacetonid, Mometasonfuroat und Hydrocortison.

Adstringierende Stomatologika wie Tormentillae-Adstringens, Chlorhexidin Lösung oder Dexpanthenol Lösung R255 R045 R066 . Bei ausgeprägt schmerzhaften Erosionen eignen sich Lösungen mit anästhesierenden Zusätzen wie Dolo-Dobendan Lösung, Acoin Lösung, Parodontal Mundsalbe oder Dynexan Gel. Alternativ kann Ciclosporin A-Haftpaste (Ciclosporin A-Haftpaste 2,5%) versucht werden.

Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin H) in mittelhoher Dosierung, initial 40-60 mg/Tag, schrittweise Dosisreduktion nach Klinik. Alternativ Therapieversuch mit Infliximab (z.B. Remicade) 5 mg/kg KG in Woche 1, 2 und 6 und Methotrexat 25 mg/Woche überlappend und als Erhaltungstherapie.

Bei einem 17-jährigen männlichen Patienten bestanden klinisch entzhündliche Symptome an Haut und Mundschleimhaut seit 10 Jahren. Klinisch war das Krankheitsbild durch zunächst lokalisierte, später ausgebreitete, rekurrierende Plaques gekennzeichnet. Im Laufe der Zeit nahmen diese Läsionen sowohl an Schweregrad als auch an Ausbreitung zu und entwickelten sich zu ulzerierten, verkrusteten Plaques. Die Hautveränderungen breiteten sich schließlich auf mehrere Körperregionen aus, darunter das Gesicht, die Brust, die beidseitigen Achselhöhlen, den oberen Rücken, das Gesäß, die Gesäßfalte und die Genitalien (s. Abbn.).

Neben den Hautbeschwerden litt der Patient unter mehreren systemischen Symptomen. Dazu gehörten verminderter Appetit, Schlafstörungen sowie Magen-Darm-Beschwerden, insbesondere Verstopfung und schmerzhafter Stuhlgang. Er berichtete von frischen rektalen Blutungen beim Stuhlgang und veränderten Stuhlgewohnheiten. Harnwegsbeschwerden, Gelenkschmerzen, signifikanter Gewichtsverlust, Erbrechen, Atemnot oder Brustbeschwerden bestanden nicht. In seiner Anamnestisch waren keine chronischen Erkrankungen wie Tuberkulose, Asthma oder Diabetes mellitus zu verzeichnen.

An verschiedenen Körperstellen, darunter an den Wangen, der Brust, den Achselhöhlen, dem oberen Rücken, dem Gesäß und der Gesäßfalte, zeigten sich zahlreiche verruköse, nicht schmerzhafte Plaques. Die Läsionen am Gesäß waren auffallend groß, unregelmäßig geformt, verkrustet und wirkten chronisch entzündet. Im oberen Brustbereich zeigten sich knotige Hautausschläge, während der Rücken atrophische Narben und abgeheilte papulöse Läsionen aufwies. Über dem Kinn wurde eine verkrustete Läsion festgestellt, und an beiden Wangen waren eingezogene reizlose Narben zu erkennen. Das Gesicht und der Rücken waren von zystischen Aknenarben gezeichnet. Darüber hinaus wiesen Arme und Beine klar abgegrenzte, rote, ringförmige Läsionen auf, die auf eine oberflächliche Pilzinfektion oder eine entzündliche Dermatosis hindeuteten.

Eine allgemeine körperliche Untersuchung ergab einen Jugendlichen mit durchschnittlichem Körperbau, der klinisch blass wirkte, was den Verdacht auf eine Anämie aufkommen ließ. Keine Lymphadenopathie. Die Vitalparameter lagen im Normbereich. Der Patient war bei der Vorstellung febril. Die rektale Untersuchung bestätigte die Beschwerde des Patienten über schmerzhaften Stuhlgang mit frischem Blut, wobei festgestellt wurde, dass das Blut nicht mit dem Stuhl vermischt war.

Labor: Die hämatologische Analyse ergab eine mikrozytäre hypochrome Anämie sowie ein verringertes mittleres korpuskuläres Volumen; leichte Lymphopenie, leicht erniedrigter Serumalbuminspiegel. Serum-IgE: 1375 IE/ml. Serumferritinspiegel  mit 248 ng/ml erhöht (mit einem anhaltenden Entzündungsprozess vereinbar).

Histologie: Hyperkeratose, Parakeratose, eine Verbreiterung der Rete-Leisten. Hinweise auf eine dermale Fibrose mit lymphozytischem Infiltrat, keine Akantholyse, keine eosinophilen Mikroabszesse. (Fallbericht aus: Chrcanovic BR et al.  2024) 

1. Ballo FS et al. (1989) Pyostomatitis vegetans. J Am Acad Dermatol 21: 381-387
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5. Hallopeau H (1889) Sur une nouvelle forme de dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression excentrique. In: Congrès International de Dermatologie et de Syphiligraphie tenu à Paris (Ie session). Masson, Paris, S. 344-362
6. Hallopeau H (1898) "Pyodermite végétante", ihre Beziehungen zur Dermatitis herpetiformis und dem Pemphigus vegetans. Arch Dermatol Syphil 43: 289-306
7. Hallopeau H (1898) Zweite Mittheilung über "Pyodermite végétante" (suppurative Form der Neumann'schen Krankheit). Arch Dermatol Syphil 45: 323-328
8. Lobkowicz F et al. (1991) Pyostomatitis vegetans. Hautarzt 42: 92-95
9. Nusbaum KB et al. (2020) Pyostomatitis vegetans with extensive tongue involvement. Int J Dermatol 59:e263-e265.