Purpura pigmentosa progressiva L81.7

Spektrum von klinisch unterschiedlichen, inflammatorischen, meist chronisch und schubweise verlaufenden, wenig symptomatischen, hämorrhagisch-pigmentären Erkrankungen der Haut (keine systemische Beteiligungen), die sich in einer frischen Schubphase durch Petechien und später durch gelb-orange-bräunliche Herde kennzeichen.

Bevorzugt sind die distalen Unterschenkel betroffen, bei sehr ausgeprägten Fällen auch Oberschenkel, Rumpf und obere Extremität.

Pathogenese ist unklar. Diskutiert werden allergische Spättyp-Reaktionen (Typ IV-Rekaitonen) durch systemische aber auch externe Arzneimittel, durch Infekte aber  auch Nahrungsmittel. Insbesondere folgende Auslöser werden genannt: 

• Arzneimittel: Statine (13%), Betablocker (10%), Benzodiazepine (Diazepam), Meprobamat, Diuretika (Furosemid), Isotretinoin u.a.  
• Infekte: respiratorische Infektionen  
• Nahrungsmittelzusatzstoffe
• chronisch venöse Insuffizienz (CVI)
• Hausstaub
• Kryoglobulinämie Typ III
• Kontaktallergene (Färbe- oder Bleichmittel in Baumwolltextilien)

In größeren Studien (Kim et al. 2015) wurden als assoziierte Erkrankungen beschrieben: Hypertonie (16%), Diabetes mellitus (10%). Inwieweit diese "Begleiterkrankungen" für die Pathogenese des Krankheitsbildes bedeutungsvoll sind, bleibt offen.  

Beginn ist in jedem Alter möglich. Vor allem bei jüngeren und mittelalten Erwachsenen; gelegentlich auch bei Kindern < 10. LJ. Bevorzugt beim männlichen Geschlecht auftretend.

Der Morbus Schamberg (etwa 60% aller Fälle von PPP) tritt als schubweise verlaufendes, klinisch variables Krankheitsbild auf, dessen Erscheinungsbild von seiner Akuität und Schubhäufigkeit abhängt. Bei hoher Schubaktivität imponieren eher rot-bräuliche, an Terrazzo-Böden erinnerende,  aufgefaserte, rötliche-bräunliche Flecken. Bei längerer Persistenz stellt sich ein zunehmender, satter, inhomogen-gebrochener Braunton ein. 

Die Flecken sind meist symmetrisch verteilt, unterschiedlich groß (von 0,3 cm bis zu 10-20 cm messende), meist unscharf begrenzte, manchmal sehr diskrete, asymptomatische (Juckreiz fehlt meist) gelbe, gelb-braune oder rot-braune Flecken, die sich an den distalen Unterschenkeln im Verhältnis zu den proximalen Partien meist verstärkt darstellen. In diesen Arealen eingeschlossen finden sich in unregelmäßiger Verteilung und Dichte 0,1-0,2 cm große, hell- oder braunrote, nicht anämisierbare Fleckverstärkungen. Die Oberfläche der Hautveränderungen ist meist glatt, seltener auch atrophisch.

Eine feinlamelläre Schuppung kann auftreten; hieraus kann ein ekzematöses Bild resultieren (eczematid-like Purpura, auch als "Blue Jeans Dermatitis" bezeichnet).

Auch lichenoide Aspekte können resultieren (Typ Gougerot-Blum; v.a. bei älteren Männern), ebenso wie scheinbar rein teleangiektatische Formen.

Inwieweit die von Majocchi beschriebene anulär-teleangiektatische Form (Purpura anularis teleangiectodes) einer Sonderstellung bedarf (v.a. bei jungen Frauen; spontane Abheilung), bleibt offen.

Diese Aussage gilt auch für den (als lokalisierte, manchmal auch striäre Dermatose auftretenden) unilateralen Lichen aureus.

Schütteres, bandförmiges, subepidermales, seltener perivaskulär (Gefäße werden manschettenartig umfasst) akzentuiertes, lymphohistiozytäres Infiltrat. Bei der Variante "ekzematid-like Purpura" besteht geringe Akanthose mit diskreter fokaler Epidermotropie. Erythrozytendiapedese insbes. im Stratum papillare sowie Hämosiderinablagerungen in der Dermis. Bei der lichenoiden Variante (Typ Gougerot-Blum) kann auch histologisch ein lichenoides Muster mit vakuoliger Degeneration basaler Epithelzellen nachweisbar sein.

Klinische Differenzialdiagnosen:

• Leukozytoklastische Vaskulitis: Meist akutes Geschehen, kaum großflächige Verfärbungen der Haut; Histologie ist diagnostisch.
• Urticaria pigmentosa: Permanent vorhanden; keine flächigen Verfärbungen; das Darier-Zeichen ist positiv; Histologie ist diagnostisch
• Purpura jaune d´ocre: stauungsbedingte Pigmentierungen bei chronischer venöser Insuffizienz oder bei einfachen (wärme-  oder kardialbedingten) Stauungsödemen. 
• Sarkoidose der Haut: kleinknotig (plaqueförmige) disseminerte Form. Histologie mit Nachweis sarkoider Infiltrate ist diagnostisch.  

Histologische Differenzialdiagnosen:

• Lichenoide oder fixe Arzneireaktionen
• pigmentiert-purpurische Form der Mycosis fungoides
• Stauungsdermatitis (einfache, nicht entzündliche Erythrozytenextravasate)

Meiden der auslösenden Faktoren.

Auslösende Medikamente ab- bzw. umsetzen.

Chronische bakterielle Infekte (Fokussuche) sind zu sanieren.

Positive Effekte derartiger Therapiemaßnahmen sind erst nach Wochen oder Monaten zu erwarten.

Eine symptomatische Therapie steht im Vordergrund.

Sehr selten sind juckende oder brennende Missempfindungen. Bei diesen Fällen Therapieversuch mit kühlender Lotio alba oder ethanolischer Zinkoxidschüttelmixtur R292, ggf. unter Zusatz von 2-5% Polidocanol als  Polidocanol-Creme 2–5% bzw. Polidocanol-Zinkoxidschüttelmixtur 3- oder 5%, oder 1% Menthol-Creme (Menthol-Creme 1%).

Ansonsten intervallartiger Einsatz von Glukokortikoid-haltigen Externa, z.B Hydrocortison-Cremes (Hydrogalen, Hydrocortison-Creme 0,5–2,0%) oder Prednicarbat-Creme.

Nur bei ausgedehnten Fällen sind systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Solu Decortin H) 20-40 mg/Tag angezeigt; schrittweise Dosisreduktion entsprechend des klinischen Befundes.

Versuchsweise gefäßabdichtende Medikamente wie Vitamin C 2x500 mg/Tag p.o. oder Rutosid (z.B. Rutinion 3mal/Tag 1-2 Tbl. p.o.). 

Über Erfolge mit PUVA-Therapie wurde berichtet.

Unterschiedliche Verläufe sind möglich. Meist chronisch-rezidivierender, nicht selten progredienter Verlauf. Bei medikamentöser Ursache Abheilung nach Absetzen des Medikamentes. Die Variante Majocchi neigt zu spontanem Abheilen. Die Purpura pigmentosa progressiva der älteren Männer, neigt zu ausgesprochener Chronizität (jahrelanger schubweiser Verlauf).

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