Porphyrie hepatischeE80.2

Gruppe von Porphyrinerkrankungen, denen eine Störung der Leberzellfunktion zugrunde liegt (Mehr- oder Fehlbildung von Porphyrinen). Mit dem Begriff "akute hepatische Porphyrie" wird die potentiell intermittierend auftretende akute Verlaufsform bezeichnet. Die akute hepatische Porphyrie kann sich aktuell in einer klinisch manifesten Phase befinden, s.a. Porphyriesyndrom, akutes. Nach Spontanremission oder Therapie befindet sich der Porphyrieprozess in einer subklinischen Phase (Latenzphase). Die Stabilität der Latenzphase hängt von prophylaktischen Maßnahmen, insbesondere vom Meiden porphyrinogener Provokationsfaktoren ab.

Die Diagnose der akuten hepatischen Porphyrie wird abgesichert durch:

• Bestimmung der beiden Porphyrinvorläufer: Delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen.
• Bestimmung der Porphyrine im Urin.

Wichtigste verbotene und erlaubte Medikamente und Wirkstoffe bei akuten hepatischen Porphyrien:

• Verboten (als Porphyrie-Auslöser bekannt):
  • Antidiabetika, Antihypertensiva (Clonidin, Hydralazin, Sprinolocaton, Methyldopa), Antiphlogistika (v.a. Phenylbutazon, Pyrazolonderivate, Ibuprofen), Antikonvulsiva (Carbamazepin, Hydantoine, Primidon), Antirheumatika (Diclofenac)
  • Barbiturate, Chloroquin u. Derivate, Griseofulvin, Dapson, Diazepam, Diazeptika (Halothan), Nitrofurantoin, Ranitidin, Steroidhormone (Östrogene und Progesteron), Sulfonamide, Theophyllin, Alkohol.
• Erlaubt (angeblich keine Porphyrie-auslösende Potenz):
  • Acetylsalicylsäure, Narkotika (Halothan), Salicylsäure, Cephalosporine, Dexamethason, Cimetidin, Digitalispräparate, Fentanyl, Flunitrazepam, Heparin, Penicilline, Prednisolon, Procain, Promethazin, Reserpin, Tetracycline.