Porphyriesyndrom akutesE80.2
Definition
Therapie
Tabellen
Therapie des akuten Porphyriesyndroms (nach Doss u. Frank)
|
Therapiemaßnahmen |
Procedere |
|
|
Sofortmaßnahmen |
Absetzen porphyrinogener Medikamente und intensivmedizinische Überwachung |
|
|
Regulatorische Behandlung mit Hämatin und/oder anderen Hämverbindungen |
||
|
Glukose- und/oder Fructoseinfusionen (400-500 g/Tag, 2 l einer 20% oder 1 l einer 40% Lösung) |
||
|
Häm (z.B. Hämarginat, 3 mg/kg KG/Tag als Kurzinfusion über 15 Min.) an bis zu 3-6 aufeinander folgenden Tagen |
||
|
|
||
|
Symptomatische Maßnahmen |
Elektrolytkontrolle |
|
|
Diurese kontrollieren und forcieren (z.B. Furosemid 40-80 mg/Tag) |
||
|
|
||
|
Leitsymptom |
Behandlung |
|
|
Systemtherapie |
Abdominalschmerz |
Acetylsalicysäure (z.B. Aspirin) 500-1000 mg/Tag |
|
Buprenorphin (z.B. Temgesic) 0,30,9 mg/Tag |
||
|
Erbrechen |
Chlorpromazin (z.B. Propaphenin) 100 mg/Tag |
|
|
Hypertonus |
Propranolol (z.B. Dociton) 50-100 mg/Tag |
|
|
Ödeme |
Furosemid (z.B. Lasix) 40-80 mg/Tag |
|
|
Psychose |
Chlorpromazin (z.B. Propaphenin) 100 mg/Tag |
|
|
Krampfanfälle |
Clonazepam (z.B. Rivotril) 12 mg/Tag |
|
|
|
||
|
Verlaufskontrolle |
Metabolitenuntersuchung des Prophyrinstoffwechsels in Urin und Stuhl |
|
Literatur
- Doss M et al. (1995) Krankheiten des Hämstoffwechsels. In: Paumgartner G, Riecker G (Eds) Therapie Innerer Erkrankungen. Springer Berlin Heidelberg New York S.711–720