Lupus erythematodes subakut-kutaner L93.1

Sontheimer, 1979

Eigenständige photosensitive (Photosensitivität ist bei etwa 80% der Pat zu erwarten - Black et al. 2002) Untergruppe des kutanen Lupus erythematodes mit schubweiser Aktivität von disseminierten, roten, meist unscharf begrenzten strukturlosen (ohne Detailmuster) Plaques, die bevorzugt in lichttexponierten Hautarealen auftreten. Nicht selten werden auch anuläre Detailmuster gefunden. Die Lichtbezogenheit ergibt sich aus dem Makromuster, das nicht UV-belastete Hautflächen häufiger (nicht immer) ausspart (Bemerkung: es existiert häufig kein zeitlicher Bezug zwischen dem Auftreten der Hautveränderungen und der vorausgegangenen UV-Exposition, die Monate zuvor stattgefunden haben kann). Höheres Risiko zur systemischen Mitbeteiligung als bei der chronisch diskoiden Form (Lupus erythematodes chronicus discoides).

Sonnenexposition. Es besteht in unterschiedlichem Maße eine UV-Empfindlichkeit. 

Bei etwa 25-30% werden Medikamente als Auslöser angenommen. Möglicherweise bedingt durch Abnormitäten in der Arzneimetabolisierung (Polymorphismus der hepatischen Acetyltransferase, Langsam-Acetylierer) oder es handelt sich um Medikamente, die per se lichtsensibilisierend wirken. 

Folgende Medikamente wurden im Zusammenhang mit der Auslösung oder der Exzerabation des SCLE beschrieben: Nichtsteroidale Antiphlogistika (z.B. Piroxicam), Tetracycline, Antimykotika (Griseofulvin; Terbinafin), Antihypertensiva (Captopril, Cilazapril, Hydrochlorothiazid), Protonenpumpen-Inhibitoren.

Ebenfalls beschrieben ist Auftreten nach Einnahme von Spironolacton, Cinnarizin, D-Penicillamin, Interferon beta, Ranitidin, Antidiabetika (Sulfonylharnstoffe), Doxorubicin, Docetaxel, Carboplatin (s.u. Zytostatika, Paravasate).

Pathogenetisch relevant erscheint eine vermehrte Suszeptibilität bei Vorliegen der HLA-Typen B8, DR2, DR3, DQw2, DRw52.

Überwiegend hellhäutige / kaukasische Frauen; Erstmanifestation zwischen 30-50 Jahren.

Lichtexponierte Areale: Gesicht, wobei die Gesichtsmitte eher ausgespart wird, oberer Thorax, Arme.

Integument: Akute, chronisch aktive, mehrere oder zahlreiche, disseminierte, scharf oder auch unscharf begrenzte, 0,2-5,0 cm messende (selten > 10,0 cm), homogene, anuläre oder gyrierte, rote auch rot-braune Flecken oder Plaques mit glatter, aber auch krustiger Oberfläche.

Auch Erythema exsudativum multiforme-artige Hautläsionen sind möglich.

Charakteristisch sind (zeitweise persistierende) Hypopigmentierungen (seltener auch Hyperpigmentierungen) nach Abheilung der Herde.

Extrakutane Manifestationen: renale (16%), hämatologische Pathologika (8%); geringfügiger viszeraler Befall mit Polyarthritis, Serositis (1%), seltener sind zerebrovaskuläre Erkrankungen.

Das klinische Bild des Medikamenten-induzierten SCLE (drug induced SCLE) ist identisch, meist jedoch in Form eines disseminierten Exanthems auftretend. Die Auslöser sind v.a. Hydrochlorothiazid, Terbinafin, Protonenpumpenhemmer.    

Bei 75% höhertitrige ANA-, seltener Anti-DNS-Antikörper. Besonders charakterisch ist der Nachweis von Anti-SSA/Ro-Antikörper (etwa 50% der Fälle) und Anti-SSB/La-Antikörper. Evtl. Leukopenie (Zytopenie), Hypergammaglobulinämie.

Grundsätzlich wie bei kutanem Lupus erythematodes, allerdings weniger deutlich ausgeprägte Hyperkeratose. Atrophisches Epithel, Orthokeratose, vakuolige Degeneration der basalen Epithelzellen, Civatte-bodies. Kräftiges dermales Ödem mit Muzinablagerungen, dichtes, perivaskulär orientiertes lymphozytäres Infiltrat.

In 40-50% der Fälle negativ. Ansonsten Veränderungen wie bei kutanem Lupus erythematodes (s.u. Lupus erythematodes chronicus discoides).

Externe Glukokortikoide (z.B. Dermatop) sind nur mäßig erfolgreich. Wichtig ist Lichtschutz - sowohl im UVB- wie auch im UVA-Bereich!

• Initial Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 20-40 mg/Tag p.o., evtl. auch höher dosiert. Alternativ Cloprednol (Syntestan) 10-15 mg/Tag. Dosierung je nach Klinik reduzieren.
• Chloroquin (z.B. Resochin): Beginn mit 250 mg/Tag, nach 2-4 Wochen Reduktion auf 250 mg jeden 2. Tag. Cave! Augenärztliche Kontrollen.

Quoad vitam günstig. Chronischer Verlauf ist kennzeichnend.

Hautveränderungen heilen meist komplett ab. Hypo- oder Hyperpimgentierungen sind möglich.

Bei mehr als 50% der Patienten sind mehr als 4 ARA-Kriterien (s. Lupus erythematodes, systemischer) positiv.

Etwa 15% der Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Ekrankung eine interne Beteiligung (Arthralgien, Nephritis, kardiale Beteiligung, hämatologische Komplikationen) und erfüllen die Kriterien eines systemischen Lupus erythematodes.

 

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