Synonym(e)
Definition
Seltene, harmlose, eminent chronische (diutinum!), entzündliche Erkrankung der Haut mit dem charakteristischen histologischen Bild der leukozytoklastischen "small vessel" Vaskulitis mit angiozentrischer und storiformer Fibrose.
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Ätiopathogenese
Ungeklärt, wahrscheinlich infektallergische Vaskulitis kleiner Gefäße; gelegentlicher Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen, am häufigsten IgA-Gammopathien, evtl. Kryoglobulinämie.
Assoziationen mit Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B,Hepatitis C, HIV), Autoimmunerkrankungen, insbes. Rheumatoide Arthritis, sowie Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Wegenersche Granulomatose, Myelodysplasien sind beschrieben.
Lokalisation
Vor allem über den Streckseiten der Extremitätengelenke (Finger, Hände, Knie), auch Gesäß, Genitalien, Gesicht und Nacken.
Klinisches Bild
Subakute Entwicklung symmetrisch angeordneter, zunächst weicher, später fester, rundlicher, polyzyklischer, knotiger, blau-roter oder rot-brauner, auch hämorrhagischer, sukkulenter großflächiger Plaques. (Bemerkung: Eine Purpurakomponente ist nicht immer klar ersichtlich, da die kleinherdigen fokalen Einblutungen schubweise erfolgen). Gehäuft zentrale Eindellung, Konsistenzwechsel, evtl. stechende Schmerzen und Brennen, Juckreiz.
Mögliche Syntropie mit Gicht und Arthralgien.
Die Läsionen können nach Jahren (es werden Perioden von 5-35 Jahren angegeben) unter Hinterlassung einer hyperpigmentierten Narbe abheilen.
Histologie
In einem frühen Stadium lassen sich die Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis mit perivaskulär orientierten neutrophilen Leukozyten und Kernstaub sowie Fibrin in den Gefäßwänden nachweisen.
Bei typischen "voll ausgeprägten" Läsionen findet sich ein dichtes, diffuses Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis. Eine Gefäßorientierung ist meist nicht (mehr) nachweisbar. Epidermis und Hautanhangsgebilde bleiben unbeteiligt. Infiltrate bestehen aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten und Kernstaub, eosinophilen Leukozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Zusätzlich Vermehrung von Fibrozyten sowie von Kollagenfasern.
Schematisierend kann folgender Algorithmus aufgestellt werden:
| Akzentuiert um postkapilläre Venolen |
| Kapillaren ausgespart der weniger stark beteiligt |
| perivaskuläre Leukozytoklasie |
| Schädigung von Endothelzellen |
| Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden |
| Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten |
| Ödem in der papillären Dermis |
| Kollagendegeneration |
| Variable Anzahl von Eosinophilen |
| Plasmazellen und Fibrosklerose |
Differentialdiagnose
Therapie
Ggf. Behandlung der Grunderkrankung.
Die besten Erfolge werden mit DADPS beschrieben. Patienten sprechen auf unterschiedlich hohe Dosen an (50-150 mg/Tag). Besserung erfolgt bei einigen Patienten sofort innerhalb von Tagen, bei anderen heilen die Hautveränderungen erst über Monate ab. Therapieversager sind bekannt.
Auf Glukokortikoide spricht das Krankheitsbild i.d.R. weniger an.
Der Einsatz von Nicotinamid (z.B. Nicobion 1 Tbl./Tag) wird im Einzelfall als erfolgreich beschrieben.
Symptomatische Therapie des Juckreizes mit H 1 -Antagonisten, z.B. Desloratadin (Aerius) 1 Tbl./Tag p.o. oder Levocetirizin (Xusal) 1 Tbl./Tag p.o.
Literatur
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Kopernio
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
