Erythema elevatum diutinum L95.1

Hutchinson 1888; Bury 1889; Radcliffe-Crocker u. Williams 1894

Seltene, harmlose, eminent chronische (diutinum!), entzündliche Erkrankung der Haut mit dem charakteristischen histologischen Bild der leukozytoklastischen "small vessel" Vaskulitis mit angiozentrischer und storiformer Fibrose (Sandhu JK et al. 2019).

Selten; in der Literatur sind weltweit 100-200 Fälle beschrieben.

Ungeklärt, wahrscheinlich infektallergische Vaskulitis kleiner Gefäße; gelegentlicher Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen, am häufigsten IgA-Gammopathie (seltener IgG-Gammopathie), Multiples Myelom, evtl. Kryoglobulinämie.

Assoziationen mit Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B,Hepatitis C, HIV), Autoimmunerkrankungen, insbes. Rheumatoide Arthritis, sowie Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Wegenersche Granulomatose, Myelodysplasien sind beschrieben.

Vor allem über den Streckseiten der Extremitätengelenke (Finger, Hände, Knie), auch Gesäß, Genitalien, Gesicht und Nacken. 

Subakute Entwicklung symmetrisch angeordneter, zunächst weicher, später fester, rundlicher, polyzyklischer, knotiger, blau-roter oder rot-brauner, auch  hämorrhagischer, sukkulenter großflächiger Plaques. (Bemerkung: Eine Purpurakomponente ist nicht immer klar ersichtlich, da die kleinherdigen fokalen Einblutungen schubweise erfolgen). Gehäuft zentrale Eindellung, Konsistenzwechsel, evtl. stechende Schmerzen und Brennen, Juckreiz.

Mögliche Syntropie mit Gicht, Arthralgien, Skleritis, Panuveitis, peripherer ulzerativer Keratitis, oralen und penilen Ulzera. 

Die Läsionen können nach Jahren (es werden Perioden von 5-35 Jahren angegeben) unter Hinterlassung einer hyperpigmentierten Narbe abheilen.

In einem frühen Stadium lassen sich die Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis mit perivaskulär orientierten neutrophilen Leukozyten und Kernstaub sowie Fibrin in den Gefäßwänden nachweisen.

Bei typischen "voll ausgeprägten" Läsionen findet sich ein dichtes, diffuses Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis. Eine Gefäßorientierung ist meist nicht (mehr) nachweisbar. Epidermis und Hautanhangsgebilde bleiben unbeteiligt. Infiltrate bestehen aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten und Kernstaub, eosinophilen Leukozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Zusätzlich Vermehrung von Fibrozyten sowie von Kollagenfasern.

Schematisierend  kann folgender Algorithmus aufgestellt werden:

Granuloma anulare; Granuloma eosinophilicum faciei; Erythema anulare centrifugum, Erythema multiforme; 

Ggf. Behandlung der Grunderkrankung.

Die besten Erfolge werden mit DADPS beschrieben. Patienten sprechen auf unterschiedlich hohe Dosen an (50-150 mg/Tag). Besserung erfolgt bei einigen Patienten sofort innerhalb von Tagen, bei anderen heilen die Hautveränderungen erst über Monate ab. Therapieversager sind bekannt.

Auf Glukokortikoide spricht das Krankheitsbild i.d.R. weniger an.

Der Einsatz von Nicotinamid (z.B. Nicobion 1 Tbl./Tag) wird im Einzelfall als erfolgreich beschrieben.

Symptomatische Therapie des Juckreizes mit H ₁ -Antagonisten, z.B. Desloratadin (Aerius) 1 Tbl./Tag p.o. oder Levocetirizin (Xusal) 1 Tbl./Tag p.o.

Chronischer Verlauf. Spontanheilung ist nach Jahren möglich unter Hinterlassung einer hpo-oder hyperpigmentierten Narbe.

1. Burnett PE et al. (2003) Erythema elevatum diutinum. Dermatol Online J 9: 37
2. Bury JS (1889) A case of erythema with remarkable nodular thickening and induration of the skin associated with intermittent albuminuria. Illus Med News 3: 145

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