Elastolyse (Übersicht)

Elastolyse bezeichnet den umschriebenen oder generalisierten Abbau beziehungsweise Verlust elastischer Fasern im Bindegewebe, durch enzymatische (z.B. durch aktivierte Proteasen) oder entzündlich-degenerative Prozesse. In der Haut betreffen elastolytische Prozesse vor allem das elastische Fasernetz der Dermis. Histologisch finden sich eine Verminderung, Fragmentierung oder ein vollständiges Fehlen elastischer Fasern; der Nachweis erfolgt mit Elastika-Färbungen, beispielsweise nach Verhoeff–Van Gieson, Orcein oder Resorcin-Fuchsin. Kutane Elastolysen können monigtorische Zeichen einer Systemerkrnakung sein.

Klinisch reicht das Spektrum somit von umschriebenen schlaffen Herden über eine feine Fältelung der Haut bis zur generalisierten Cutis laxa. Zu unterscheiden ist zwischen Krankheitsbildern die auf einer erworbenen Elastolyse beruhen und solchen die auf hereditären Störungen der Elastogenese- beziehungsweise auf Elastikafaserstörungen beruhen:

• Aktinisches Granulom: UV-assoziierte Zerstörung elastischer Fasern mit Elastophagozytose. Anuläre Plaques auf chronisch lichtgeschädigter Haut
• Anetodermie: Herdförmiger Verlust elastischer Fasern, vor allem in oberer und mittlerer Dermis. Umschriebene, schlaffe, sackartig vorgewölbte oder eingesunkene Hautareale (Klingelknopf-Phänomen)
• Anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom: Riesenzellreaktion mit Elastophagozytose und zentralem Elastikaverlust.                Ringförmige Plaques, häufig an lichtexponierter Haut.
• Cutis-laxa-Syndrome: Die hereditären Cutis-laxa-Syndrome werden häufig unter dem Oberbegriff „generalisierte Elastolyse“ geführt. In pathogenetischer Hinsicht liegt nicht immer ein gesteigerter Abbau vor. Häufig handelt es sich vielmehr um eine genetisch bedingte Störung der Elastinsynthese, der Mikrofibrillen oder des Zusammenbaus elastischer Fasern. Beteiligte Gene sind unter anderem:
  • Erworbene Cutis laxa: Diffuser dermaler Abbau elastischer Fasern. Generalisierte oder lokalisierte schlaffe, herabhängende Haut.
• Granulomatous slack skin: Klinische Variante eines kutanen T-Zell-Lymphoms. Elastikaverlust durch granulomatöse Infiltrate und Riesenzellen. Schlaffe, pendulierende Hautfalten, besonders intertriginös;
• Mid-dermal Elastolysis (Elastolysis acquisita mediodermalis) (Typen I-III): Bisher ausschließlich bei Kaukasieren beschrieben. >50 Jahre; w>m; bandförmiger, selektiver Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis. Fein gefältelte, häufig symmetrische Areale an Stamm und Oberarmen
• Papuläre Elastorrhexis (Elastorrhexis, papulöse): Multiple kleine, blasse, nichtfollikuläre Papeln, vor allem am Rumpf; histologisch: Fragmentierung und Verminderung elastischer Fasern.
• Perifollikuläre Elastolyse: Kleine, follikulär angeordnete, schlaffe oder eingesunkene Hautveränderungen infolge eines vorwiegend perifollikulären Verlust des elastischen Fasersystems.
• Piezogene Knötchen: ausschließlich an der medialen oder lateralen Fußkante.  Druckbedinge fokale Degeneration elastischer Fasern mit umschriebener Hernienbildung des subkutanen Fettgewebes.
• Postinflammatorische Elastolyse: Verlust elastischer Fasern nach entzündlichen Hautveränderungen mit nachfolgendem fokalen Verlust des elastischen Fasersystems. Klinisch finden sich fokale Hauterschlaffung oder Atrophie. Kann mit systemischer Beteiligung einhergehen, z.B. einer Aortitis (Christensen CC et al. 1983).
• Pseudoxanthoma-elasticum-artige papilläre dermale Elastolyse (Pseudoxanthoma -elasticum-artiges Syndrom; White fibrous papulosis of the neck): Verlust elastischer Fasern in der papillären Dermis. Gelbliche bis hautfarbene Papeln; betrifft Personen>60 Jahre; w>m;  bevorzugt an den seitlichen Halspartien.

Histologisch finden sich eine Verminderung, Fragmentierung oder ein vollständiger Verlust elastischer Fasern, nachweisbar mit speziellen Elastikafärbungen.

Abzugrenzen ist die Elastose, bei der eine qualitative und quantitative Veränderung beziehungsweise Akkumulation abnormen elastischen Materials vorliegt. Weiterhin der Begriff: Elastophagozytose.

Weiterhin abzugrenzen ist der heute unübliche Begriff der Elastorrhexis.

1. Christensen CC et al. (1983) Postinflammatory elastolysis and cutis laxa: report of a case with aortitis. Pediatr Pathol 1:199-210.
2. Lewis PG et al. (1990) Postinflammatory elastolysis and cutis laxa. A case report. J Am Acad Dermatol 22:40-48.
3. Tronnier M (2018) Cutaneous disorders characterized by elastolysis or loss of elastic tissue. J Dtsch Dermatol Ges 16:183-191.
4. Yamashita A et al. (2024) Acquired cutis laxa secondary to acute generalized exanthematous pustulosis: A case report and mini-review of literature. J Dermatol 51:287-293.