Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie L98.9

Wells u. Whimster, 1969

Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie alias epitheloides Hämangiom ist eine seltene vaskuläre proliferative Neoplasie unklarer Ursache. Sie wurde erstmals von Wells beschrieben und ist durch solitäre oder multiple Läsionen gekennzeichnet, die am häufigsten an der Kopfhaut, im Gesicht und am Ohr auftreten. Multiple Läsionen treten bei etwa der Hälfte dieser Patienten auf, sind jedoch fast immer in derselben Körperregion gruppiert. Neben den Gefäßproliferaten ist eine eosinophile oder lymphozytäre Begleitkomponente meist vorhanden. Auch die Ausbildung von Keimzentren möglich. Die meisten Autoren trennen aufgrund klinischer und histologischer Kriterien zwischen M. Kimura und angiolymphoider Hyperplasie mit Eosinophilie. Offenbar werden Überlappungen beider Krankheitsbilder beobachtet. Die eigene Entität erscheint jedoch gesichert. 

Panethnisch bei Männern und Frauen jeden Alters. Im Gegensatz zum M. Kimura keine Bevorzugung der asiatischen Bevölkerung.

Diskutiert werden Zusammenhänge mit arterio-venösen Fisteln, vaskulären Malformationen und reaktiven Proliferationen nach Traumata.

Bei Erwachsenen, meist 20.-50. LJ.

Kopf, speziell Ohrregion, Orbita, Stirn und Kapillitium, Nacken; seltener Extremitäten und Genitalbereich, Vulva oder Penis.

Bei M. Kimura sind die Kopfhaut und die Nackenregion bevorzugt befallen.

Solitäre, seltener in Mehrzahl gruppiert auftretende, symptomlose oder schmerzende, auch juckende, rote oder braun-rote, braune, feste, etwa 0,5-0,8cm große, Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche. Auch als tiefe Knoten auftretend.

Einzelne oder multiple, 0,2-4,0 cm große, halbkugelige, rote, bis rötlich-bräunliche, seltener purpurfarbene oder ulzerierte Knötchen und Knoten. Selten disseminiertes Auftreten oder Lymphadenopathie. Meist symptomlos oder schmerzend, auch juckend (Pruritus fehlt beim M. Kimura!). Beim M. Kimura werden größere subkutane (auch intramuskuläre) nicht-juckende Knoten beobachtet.

Eosinophilie bei 20-30% der Patienten möglich.

Entweder in Dermis oder Subkutis gelegene, dichte solide Zellproliferate mit kleineren rundlichen kapillären Hohlräumen. Zentral gelegene größere Gefäßräume, die durch prominente, "epitheloide" Endothelien ausgekleidet werden (cobblestone Aspekt). Diese Endothelzellen waren für die synonyme Bezeichnung "epitheloides Hämangiom" verantwortlich. Variabel dichtes Infiltrat aus dichten Lymphozytenrasen teilweise mit Lymphfollikeln, eosinophilen Granulozyten, Plasmazellen und Mastzellen.

Atherom; Epidermalzysten; Zylindrom; Hämangiom; Granuloma teleangiectaticum; Angiosarkom; Kaposi-Sarkom; Granuloma eosinophilicum faciei; Lymphadenosis cutis benigna.

Es handelt sich um Einzelfallberichte. Größere Erfahrungen liegen wegen der Seltenheit der Erkrankung nicht vor. 

Bei längerer Bestandsdauer Exzision. Rezidivgefahr! Blutungsgefahr!

Ggf. auch CO2- Laser.

Rezidivbehandlung bei Patienten > 65 Jahren ggf. mit Röntgenstrahlung (GD: 20–30 Gy). Auch Kombinationen von CO2-Laserbestrahlung mit intraläsionaler Glukokortikoid-Applikation wie Triamcinolonacetonid- Kristallsuspension (z.B. Volon A verdünnt 1:3 mit einem Lokalanästhetikum, z.B. Scandicain) werden als erfolgreich beschrieben.

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