Papulöse Angiolymphoide Proliferation mit epitheloiden Merkmalen bei Erwachsenen und Kindern L98.8

PALEFACE ist das Akronym für  

• Papulöse
• Angiolymphoide
• Entzündliche
• Fokale
• Atypische
• Celluläre
• Entität

Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene, hinsichtlich ihrer Eigenständigkeit noch umstrittenen, benignen, reaktiv-entzündlichen, vaskuloproliferativen kutanen Erkrankung, die sich histologisch und klinisch zwischen ALHE (angiolymphomatoide Hyperplasie) und einem Pseudolymphom der Haut einordnen lässt.

Betroffen sind Kinder und Erwachsene.

Gesicht, Hals, oberer Rumpf

Solitäre, oder multiple, schmerzlose, flach portuberierende, hautfarbene oder rötliche kleine Papeln. 

Papulöse Architektur der Läsion

Prominente, epitheloide Endothelzellen (ähnlich Angiolymphoide Hyperplasie der Haut mit hochendothelialen Venolen - ALHE)

Angioide Gefäßformationen

Lymphozytäres Infiltrat, T-Zell-dominant

Keine echten Atypien oder Destruktion

Kein invasives Wachstum

Keine oder geringe Eosinophilie (anders als bei ALHE oder der Angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie (Epitheloides Angiom).

Immunhistochemie

CD31⁺, CD34⁺ (Endothelzellen)

CD3⁺ T-Zellen (vorwiegend CD4⁺)

CD20+ B-Zellen vereinzelt

Polyklonale TCR- und IgH-Genumlagerungen (d. h. nicht-malign)

Angiolymphomatoide Hyperplasie mit hochendothelialen Venolen (ALH-HEV)

Kutanes Pseudolymphom (TRAPP)

Angiolymphomatoide Hyperplasie mit Eosiknophilie 

Kaposi-Sarkom (in atypischen Fällen)

Papulöse Form der Mycosis fungoides (frühes Stadium)

Chirurgische Exzision meist ausreichend

Bei multiplen Läsionen ggf.:

• Topische oder intraläsionale Kortikosteroide
• Laserbehandlung
• Beobachtung bei asymptomatischen Fällen möglich; Rezidive sind ebenfalls möglich; ein maligner Verlauf ist nicht bekannt. 

Diese Entität wurde 2022 von Kempf et al. als neues Krankheitsbild propagiert, da bestimmte papulöse Hautveränderungen bei Kindern und Erwachsenen nicht eindeutig  einer "Angiolymphoiden Hyperplasie der Haut mit hochendothelialen Venolen/ALHE oder einer Angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie bzw. einem klassischen Pseudolymphomen zugeordnet werden konnten.

1. Alfarhan A et al. (2023) Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a case series and literature review. Int Ophthalmol 43:2457-2467.
2. Fernández-Figueras MT et al et al.(1995) Of APACHE and PALEFACEs. Am J Dermatopathol17:2009  
3. Fernández-Figueras MT et al. (2001) Cutaneous angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules is characterized by endothelial expression of cutaneous lymphocyte antigen. Hum Pathol 32:227-229.
4. Fernandez-Flores A et al. (2015) Expression of WT-1 by the vascular component of acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. J Cutan Pathol 42(1):50-55
5. Lessa PP et al. (2013) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma: case report and literature review. An Bras Dermatol 88(6 Suppl 1):39-43.