Synonym(e)
acral angiokeratomatous pseudolymphoma; acral pseudolymphomatous angiokeratoma of childhood; acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children; Akrale pseudolymphomatöse Angiokeratome der Kindheit; APACHE; small papular pseudolymphoma
Definition
Seltenes, überwiegend akral lokalisiertes, stark vaskularisiertes Pseudolymphom unter dem klinischen Aspekt eines Gefäßtumors auftretend.
Auch interessant
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten. Bislang wurden 18 Fallbeschreibungen unter verschiedenen Synonyma in der Fachliteratur beschrieben.
Klinik
Meist multiple, teils isoliert stehende, teils aggregierte, 0,1-0,3 cm große, rot-livide, glatte oder leicht schuppende Papeln.
Histologie
Knotiges lymphoidzelliges (nicht epidermotropes) Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis, ganz überwiegend aus CD3+ T-Lymphoyzten, wenigen B- Lymphozyten sowie aus Makrophagen und Plasmazellen. Vereinzelt auch eosinophile Granulozyten und multinukleäre Riesenzellen. Reichlich Gefäßanschnitte mit z.T. prominenten Endothelien. Ausbildung von Lymphfollikeln möglich.
Differentialdiagnose
Therapie
Bei isolierten Geschwülsten Exzision oder Kürettage. Externe oder intrafokale Applikation von Glukokortikoiden führt nur zu kurzzeitigen Remissionen jedoch auch zu regelmäßigen Rezidiven.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
