Kutanes epithelioides angiomatöses Knötchen D18.-

Brenn T und  Fletcher CD 2004

Das „Kutane epithelioide angiomatöse Knötchen“ (CEAN) ist eine seltene (<100 publkizierte Fälle), im Jahre 2004 erstbeschriebene, gutartige vaskuläre Neubildung der Haut. Ihre wenig spektakuläre klinsicher Aspekt lässt leicht Verwechselungen mit anderen gutartigen und bösartigen vaskulären Tumoren wie dem Granuloma pyogenicum, dem epithelioiden Hämangiom, der bazillärer Angiomatose, Kaposi-Sarkom (insbesondere bei immungeschwächten Patienten), dem epithelioiden Hämangioendotheliom und dem epitheloiden Angiosarkom zu (Hua S et al. 2025).

In allen bisher beschriebenen Fällen wurden minimale bis leichte zytologische Atypien und das Fehlen einer Invasion als zuverlässige Merkmale zur Unterscheidung des kutanen epithelioiden angiomatösen Knötchens von malignen vaskulären Tumoren beschrieben.

m:w=1:1

18 bis 61 Jahren (Durchschnittsalter 38 Jahre)

Bevorzugt am Rumpf, aber auch an den Extremitäten, seltener an Kopf, Hals oder Genitalien.

Klinisch zeigt sich die angiomatöse Neubildung als gut abgegrenztes, solitäres sattrotes oder blau-rotes, festes Knötchen oder als Knoten mit intakter Oberfläche. Bei unvollständiger Exzision neigt der Tumor zum Rezidiv. Beschrieben wurden auch eine Satellitose (Hua S et al.2025). 

Histologisch handelt es sich um nicht kapselte, gut abgegrenzte, unilobuläre oberflächliche Hautknötchen mit intakter oder ulzerierter überlagernder Epidermis. Sie bestehen aus einer soliden Proliferation praller Epithelzellen sowie dünnwandigen Gefäßkanälen, die von ähnlichen Zellen mit eosinophilem Zytoplasma, vesikulären Kernen und markanten Nukleolen ausgekleidet sind. Mitotische Aktivität ist in der Regel vorhanden, atypische Mitoseformen und Nekrosen treten jedoch nicht auf. Es wurden Fälle mit „reichlicher“ mitotischer Aktivität beschrieben . Innerhalb des Stromas kann eine entzündliche Zellkomponente aus Lymphozyten, Plasmazellen und vereinzelten Eosinophilen exprimiert werden. Die zytologische Atypien reichen von leicht bis mäßig. Die Mitoseaktivität liegt i.A.  zwischen 3 und 9/10 HPF.

Immunhistochemisch färben die Tumorzellen positiv für die vaskulären Marker CD31 und CD34. Sie sind negativ für Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8) und Cytomegalievirus (CMV). Warthin-Starry-Färbungen und EBER-in-situ-Hybridisierung sind negativ.

Pyogenes Granulom (Trauma in der Anamnese, serh rasches initiales Wachstum)

Bazilläre Angiomatose (tritt charakteristischerweise bei immunsupprimierten Patienten auf und zeigt eine tiefe neutrophile Infiltration mit Aggregaten eosinophiler granulärer Substanzen, die Cluster von Bartonella henselae-Organismen darstellen)

Epithelioides Hämangiom (vorwiegend vasoformative Architektur mit Ausdehnung in die Subkutis, die multilobuläre Ausdehnung, die Beteiligung kleiner Muskelgefäße und das Vorhandensein von lymphoiden Follikeln)

Epithelioide Hämangioendotheliom (infiltrative maligne Neoplasie, die häufig in soliden Organen und tiefen Weichteilen auftritt, in Strängen und Strängen angeordnet ist, die in myxohyalinem Stroma eingebettet sind, charakteristische Blisterzellen nachweisbar).

Angiosarkome (CEAN-Fälle zeigen nur  moderate zytologische Atypien, Angiosarkome sind in der Regel größer, zeigen ein solides, blattartiges Wachstum mit weit infiltrativen Rändern, eine dermale Kollagen Dissektion durch Gefäßkanäle, Nekrose, atypische Mitosen)

Es besteht allgemeiner Konsens darüber, dass CEAN eng mit dem epitheloiden Hämangiom (syn: Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie) bzw. dem pyogenen Granulom verwandt ist und die Unterscheidung zwischen diesen Entitäten manchmal sehr schwierig sein kann (Chetty R et al. 2018).

1. Alvarez-Argüelles-Cabrera H et al. (2008) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule. J Eur Acad Dermatol Venereol 22:1383–1385)
2. Brenn T, Fletcher CD (2004) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a distinct lesion in the morphologic spectrum of epithelioid vascular tumors. Am J Dermatopathol 26:14-21
3. Chetty R et al. (2018) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a report of a series including a case with moderate cytologic atypia and immunosuppression. Diagn Pathol 13:50.
4. Hua S et al. (2025) Multiple cutaneous epithelioid angiomatous nodules. J Dtsch Dermatol Ges 23:90-92.
5. Sangüeza OP et al. (2008) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a case series and proposed classification. Am J Dermatopathol 30:16–20; Pavlidakey PG et al. (2011) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a case with metachronous lesions. Am J Dermatopathol 33:831–834)
6. Shiomi T et al. (2011) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule arising in capillary malformation. J Cutan Pathol 38:372-375.
7. Wang A et al. (2015) Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a report of a series with marked cytologic atypia: potential diagnostic pitfall. USCAP 192:497A.