Synonym(e)
AA-type amyloidosis; systemic amyloidosis; systemische Amyloidose
Definition
Systemische Amyloidose mit Ablagerung des Amyloid-A-Proteins (AA), eines Fragmentes des Serum-Amyloid-A-Proteins (SAA). Von idiopathischer AA-Amyloidose spricht man bei Fehlen einer erkennbaren Grunderkrankung.
Vorkommen/Epidemiologie
Häufigste systemische Amyloidose weltweit. Inzidenz (Mitteleuropa): 1/100.000 Einwohner/Jahr.
Auch interessant
Ätiopathogenese
- Meist durch chronische Entzündungen verursacht, auch bei Langzeitdialyse oder hereditären Erkrankungen auftretend.
- Reaktive Mehrbildung von SAA (einem in der Leber gebildeten Akut-Phase-Protein) bei chronisch-entzündlichen Prozessen, z.B. Tuberkulose, Osteomyelitis, Syphilis, rheumatoide Arthritis, Reiter-Syndrom, Colitis ulcerosa, chronische Glomerulonephritis, Bronchiektasen, Empyem, Acne conglobata, Epidermolysis bullosa dystrophica, Hallopeau-Siemens, familiäres Mittelmeerfieber, Muckle-Wells-Syndrom. Das vermehrt produzierte SAA wird bei einigen Patienten durch Monozyten zu Amyloid A abgebaut und abgelagert.
Klinisches Bild
- Integument: Hauterscheinungen finden sich insgesamt eher selten. Beschrieben wurde das Auftreten von Blutungen und Alopezie durch Amyloidablagerungen in Dermis und Subkutis.
- Begleitet werden die Hauterscheinungen durch unspezifische Allgemeinsymptome durch die primär auslösende Grunderkrankung.
- Extrakutane Manifestation: Kardinalsymptom: Progrediente Niereninsuffizienz in Folge von Amyloid-Ablagerungen in der Basalmembran der Glomerula. Ablagerungen ebenso im Bereich von Leber, Gastrointestinaltrakt, Nebennieren und ZNS.
Histologie
S.u. Amyloidose, systemische.
Therapie
Behandlung entsprechend der Grunderkrankung und durch Internisten. Einsatz von Colchicin bei der Amyloidose beim hereditären Mittelmeerfieber.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

- Akpolat T et al. (2000) Behcet's disease and AA-type amyloidosis. Am J Nephrol 20: 68-70
- Boorjian S (2002) A rare case of painless gross hematuria: primary localized AA-type amyloidosis of the urinary bladder. Urology 59: 137
- Cohen AS, Jones LA (1991) Amyloidosis. Curr Opin Rheumatol 3: 125-138
- Cohen AS, Jones LA (1993) Advances in Amyloidosis. Curr Opin Rheumatol 5: 62-76
- Csikos M et al. (2003) Dystrophic epidermolysis bullosa complicated by cutaneous squamous cell carcinoma and pulmonary and renal amyloidosis. Clin Exp Dermatol 28: 163-166
- Escriba A et al. (2000) Secondary (AA-type) amyloidosis in patients with polymyalgia rheumatica. Am J Kidney Dis 35: 137-140
- Hazenberg BP et al. (2007) Diagnostic performance of amyloid A protein quantification in fat tissue of patients with clinical AA amyloidosis. Amyloid 14: 133-140
- Komatsuda A et al. (2003) Amyloid A-type renal amyloidosis in a patient with sarcoidosis: report of a case and review of the literature. Clin Nephrol 60: 284-288
- Lubarsch O (1899) Hyaline und amyloide Degeneration. Erg allg Path 4: 449-460
- Picken MM (2007) New insights into systemic amyloidosis: the importance of diagnosis of specific type. Curr Opin Nephrol Hypertens 16: 196-203
- Ruzicka T et al. (1990) Kutane Amyloidosen. Hautarzt 41: 245-255
- Virchow R (1854) Über den Gang der amyloiden Degeneration. Virch Arch 8: 364-368
Weiterführende Artikel (12)
Acne conglobata; Amyloid; Amyloidosen systemische (Übersicht); Amyloidose (Übersicht); Basalmembran; Colchicin; Colitis ulcerosa; Epidermolysis bullosa dystrophica rezessiv, schwer generalisiert (Hallopeau-Siemens); Muckle-Wells-Syndrom; Reiter Syndrom; ... Alle anzeigenDisclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.