Amyloidose vom AA-Typ E85.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

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Synonym(e)

AA-type amyloidosis; systemic amyloidosis; systemische Amyloidose

Definition

Systemische Amyloidose mit Ablagerung des Amyloid-A-Proteins (AA), eines Fragmentes des Serum-Amyloid-A-Proteins (SAA). Von idiopathischer AA-Amyloidose spricht man bei Fehlen einer erkennbaren Grunderkrankung.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigste systemische Amyloidose weltweit. Inzidenz (Mitteleuropa): 1/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Klinisches Bild

  • Integument: Hauterscheinungen finden sich insgesamt eher selten. Beschrieben wurde das Auftreten von Blutungen und Alopezie durch Amyloidablagerungen in Dermis und Subkutis.
  • Begleitet werden die Hauterscheinungen durch unspezifische Allgemeinsymptome durch die primär auslösende Grunderkrankung.  
  • Extrakutane Manifestation: Kardinalsymptom: Progrediente Niereninsuffizienz in Folge von Amyloid-Ablagerungen in der Basalmembran der Glomerula. Ablagerungen ebenso im Bereich von Leber, Gastrointestinaltrakt, Nebennieren und ZNS.

Histologie

Therapie

Behandlung entsprechend der Grunderkrankung und durch Internisten. Einsatz von Colchicin bei der Amyloidose beim hereditären Mittelmeerfieber.

Literatur
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