Amyloidose vom AA-Typ E85.9

Systemische Amyloidose mit Ablagerung des Amyloid-A-Proteins (AA), eines Fragmentes des Serum-Amyloid-A-Proteins (SAA). Von idiopathischer AA-Amyloidose spricht man bei Fehlen einer erkennbaren Grunderkrankung.

• Meist durch chronische Entzündungen verursacht, auch bei Langzeitdialyse oder hereditären Erkrankungen auftretend.
• Reaktive Mehrbildung von SAA (einem in der Leber gebildeten Akut-Phase-Protein) bei chronisch-entzündlichen Prozessen, z.B. Tuberkulose, Osteomyelitis, Syphilis, rheumatoide Arthritis, Reiter-Syndrom, Colitis ulcerosa, chronische Glomerulonephritis, Bronchiektasen, Empyem, Acne conglobata, Epidermolysis bullosa dystrophica, Hallopeau-Siemens, familiäres Mittelmeerfieber, Muckle-Wells-Syndrom. Das vermehrt produzierte SAA wird bei einigen Patienten durch Monozyten zu Amyloid A abgebaut und abgelagert.

• Integument: Hauterscheinungen finden sich insgesamt eher selten. Beschrieben wurde das Auftreten von Blutungen und Alopezie durch Amyloidablagerungen in Dermis und Subkutis.
• Begleitet werden die Hauterscheinungen durch unspezifische Allgemeinsymptome durch die primär auslösende Grunderkrankung.  
• Extrakutane Manifestation: Kardinalsymptom: Progrediente Niereninsuffizienz in Folge von Amyloid-Ablagerungen in der Basalmembran der Glomerula. Ablagerungen ebenso im Bereich von Leber, Gastrointestinaltrakt, Nebennieren und ZNS.

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