Porokarzinom C44.L

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 02.03.2022

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Synonym(e)

dysplastisches Porom; Epidermotropes ekkrines Karzinom; Hidroacanthoma simplex maligna; Karzinom ekkrines epidermotropes; Karzinom epidermotropes ekkrines; malignes ekkrines Porom; malignes Syringoacanthom; Porom dysplastisches; Porom malignes ekkrines; Syringoacanthom malignes

Erstbeschreiber

Pinkus u. Mehregan, 1963

Definition

Seltener, maligner, vom intraepidermalen Teil des ekkrinen Schweißdrüsenausführungsganges ausgehender, infiltrierend wachsender Schweißdrüsentumor. Charakteristisch ist das retrograde Einwachsen in die Epidermis.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 0,01-0,005%.

Manifestation

Meist im höheren Lebensalter jenseits des 50. LJ (Durchschnittsalter bei Manifestation 60-70 Jahre).

Lokalisation

Ohren, Hände, Gesicht und Kapillitium; seltener im Genitalbereich.

Klinisches Bild

Langsam wachsende, plattenartige oder knotige Tumoren mit Ulzerationen. Hinsichtlich Aussehen, Größe und Lokalisation sind die Tumoren sehr variabel. Häufig entstehen sie auf dem Boden eines jahrelang existierenden Poroms. Klinisches Malignitätskriterium ist ein plötzliches rasches Wachstum des vorbestehenden Tumors. Porokarzinome können sich auch in einem Naevus sebaceus entwickeln.

Lymphogene Metastasierung ist möglich (12% der Fälle), ebenso Aussaat epidermotroper Metastasen. Selten entstehen viszerale Metastasen.

Histologie

Häufig auf dem Boden eines Poroms entstehendes, asymmetrisches Karzinom, das die tieferen Anteile der Dermis (und der Subkutis) breitbasig infiltriert. Charakteristisch sind Tumorformationen mit netzartig verzweigten, bandförmigen Strukturen, die breitflächig mit dem Oberflächenepithel kontaktieren. Wie beim Porom ist die Ausbildung duktaler wie auch hellzelliger Strukturen möglich. Es zeigen sich Zellformationen aus kleinen basaloiden Zellen mit chromatinreichen Kernen. Reichlich Mitosen. Nachweis von Massennekrosen (s. hierzu auch unter Porom).

Die intraepitheliale Form des Porokarzinoms wird als malignes Hidroacanthoma simplex bezeichnet. Sie kennzeichnet sich durch poroide Epithelverbände mit dicht gelagerten Tumorzellen, zahlreichen Mitosen und einer deutlich erhöhten Prolferationsrate. 

Therapie

Vorgehen wie beim spinozellulären Karzinom. Radikale Exzision mit histologischer Randschnittkontrolle. Sicherheitsabstand von mind. 1 cm. Bei Vorliegen von Lymphknoten- oder Organmetastasen: Vorgehen wie beim spinozellulären Karzinom.

Verlauf/Prognose

Langsames Wachstum. Letaler Ausgang ist möglich. Bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen liegt die Letalität über 65%.

Literatur
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  9. Shaw M et al. (1982) Malignant eccrine poroma: a study of twenty-seven cases. Br J Dermatol 107: 675-680
  10. Snow SN et al. (1992) Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 27: 306-311

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