Neutrophile ekkrine Hidradenitis L73.2

Seltenes, selbstlimitiertes Krankheitsbild, u.a. charakterisiert durch schmerzhafte Erytheme,  Plaques oder Knoten, Fieber sowie neutrophile Infiltration im Bereich der ekkrinen Schweißdrüsenregionen

Selten. Weltweit sind bislang < als 100 Fälle kasuistisch beschrieben.

Auftreten ist am häufigsten beschrieben im Zusammenhang mit systemischen Chemotherapien (z.B. Bleomycin, Anthracycline, BRAF Inhibitoren); hierbei könnte es sich um eine toxische Reaktion des Chemotherapeutikums am Drüsenepithel handeln mit reaktiven neutrophilen Infiltraten.

Weiterhin auftretend als Paraneoplasie (AML), bei Infektionen ( HIV-Infektion, Hepatitis C, Serratia marcescens-Infektionen, Enterobakter-Infektionen) und bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen ( M. Behçet).

Überwiegend Rumpf, Extremitäten und im Gesicht.

Vielfältige Klinik mit akuten, überwiegend disseminierten, asymmetrisch lokalisierten, schmerzhaften Erythemen, rötlich-lividen Plaques oder schmerzhaften Knoten. Seltener gruppiert stehende, stecknadelkopfgroße Papeln, Pusteln, Papulopusteln oder druckempfindliche Knoten. 

Das Allgemeinbefinden kann reduziert sein.

Die dermatologischern Symptome sind meistens mit Fieber für einige Tage begleitet.

Das Krankheitsbild ist selbstlimitierend und heilt nach wenigen Wochen spontan ab.

Weitgehend unauffällige, seltener spongiotisch veränderte Epidermis. Ödem der Dermis. Neutrophiles oder (geringes) lymphozytäres Infiltrat im Bereich der Schweißdrüsen, insbes. um die Ausführungsgänge oder Endstücke ekkriner Schweißdrüsen. Ausläufer der Entzündung können subkutan einstrahlen. Gelegentlich Nekrosen der Schweißdrüsenzellen. Eine "squamöse Syringometaplasie" kann im Zusammenhang mit dieser Schweißdrüsenreaktion auftreten.

Klinisch:

Akute febrile neutrophile Dermatose: Fieber, Störung des AZ, größere Papeln und Plaques 

Follikulitis: unterschiedlich große Pusteln, kein direkter Bezug zu Chemotherapie, Nachweis von Bakterien

Whirlpool-Dermatitis: Rumpf-betonte Follikulitiden, Nachweis von Pseudomonas aeruginosa,    

Palmoplantare ekkrine Hidradenitis, die nach längerer Exposition in feucht-kaltem Milieu an Handflächen und Fußsohlen auftritt. 

Das nahezu namensgleiche Krankheitsbild der "Palmoplantarenn ekkrine Hidradenitis" bezeichnet eine akute Schweißdrüsenentzündung ohne Zeichen einer Systemerkrankung mit tief sitzenden, schmerzhaftee, roten Papeln, Plaques und/oder Knoten, die bevorzugt an der Fußsohlen, seltener an den Handflächen auftreten.   

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