Synonym(e)
Definition
Akronym für:
- Polyneuropathie
- Organomegalie
- Endokrinopathie
- Monoklonale Gammopathie
- Haut (Skin)-Veränderungen
Das herausragende klinische Bild zeigt ein mäßig aktives osteosklerotisches Multiples Myelom mit monoklonaler Gammopathie, das mit einer chronisch demyelinisierenden PNP einhergeht. Hautveränderungen werden bei rund 70% der Patienten beobachtet und können monitorische Zeichen für die zugrundeliegende Systemerkrankung sein.
Auch interessant
Klinisches Bild
Diffuse und umschriebene Hyperpigmentierungen, multiple kapilläre Hämangiome (22-44% der Patienten; der klinische Befund ist identisch mit dem Befund des "senilen Angioms"), die histologisch durch einen glomeruloiden Aufbau gekennzeichnet sind. Weiterhin werden diffuse feste Schwellungen der Extremitäten, Sklerodermie-artige Hautverdickungen gfls. Sklerodaktylie, Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen (Leukonychie) gefunden.
Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert:
- Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.)
- Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie bei jeweils 50% der Pat.)
- Osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.)
- Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
- Sensorische Polyneuropathien
Histologie
Diagnose
Dermatologische Symptome:
- Hyperpigmentierungen
- Hypertrichose
- multiple kapilläre Hämangiome
- Diffuse, feste Schwellungen der Extremitäten
- Sklerodermie-artige Hautverdickungen
- Sklerodaktylie
- Vaskulitiden der kleinen Gefäße
- Leukonychie
Organmanifestationen:
- MGUS
- Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites)
- Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphadenopathie)
- osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.)
- Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
- Sensorische Polyneuropathien
Therapie
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

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Verweisende Artikel (13)
Angiom seniles; Castleman-Lymphom; Crow-Fukase-Syndrom; Hämangiom glomeruloides; Hämangiom papilläres; Multiples Myelom; PEP-Syndrom; Plasmazytose kutane und systemische; Polyendokrine Autoimmunsyndrome; Schimpo-Syndrom; ... Alle anzeigenWeiterführende Artikel (7)
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