POEMS-Syndrom C90.2

Akronym für:

• Polyneuropathie
• Organomegalie
• Endokrinopathie
• Monoklonale Gammopathie
• Haut (Skin)-Veränderungen

Das herausragende klinische Bild zeigt ein mäßig aktives osteosklerotisches Multiples Myelom mit monoklonaler Gammopathie, das mit einer chronisch demyelinisierenden PNP einhergeht. Hautveränderungen werden bei rund 70% der Patienten beobachtet und können monitorische Zeichen für die zugrundeliegende Systemerkrankung sein.  

Vorwiegend bei Patienten im mittleren Lebensalter (40-50 Jahre) auftretend.

Diffuse und umschriebene Hyperpigmentierungen, multiple kapilläre Hämangiome (22-44% der Patienten; der klinische Befund ist identisch mit dem Befund des "senilen Angioms"), die histologisch durch einen glomeruloiden Aufbau gekennzeichnet sind.  Weiterhin werden diffuse feste Schwellungen der Extremitäten, Sklerodermie-artige Hautverdickungen gfls. Sklerodaktylie,  Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen (Leukonychie) gefunden.

Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des  POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert:

• Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.)  
• Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie bei jeweils 50% der Pat.)
• Osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.)
• Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
• Sensorische Polyneuropathien

Die Hämangiome kennzeichnen sich durch eine charakteristische histologische Struktur als glomeruloide Hämangiome (an Glomerula der Niere erinnernd).

Dermatologische Symptome:

• Hyperpigmentierungen
• Hypertrichose
• multiple kapilläre Hämangiome
• Diffuse, feste Schwellungen der Extremitäten
• Sklerodermie-artige Hautverdickungen
•  Sklerodaktylie
• Vaskulitiden der kleinen Gefäße
• Leukonychie

Organmanifestationen:

• MGUS 
• Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites) 
• Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphadenopathie)
• osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.) 
• Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
• Sensorische Polyneuropathien

 

Behandlung der Grundkrankheit, Radiotherapie, Chemotherapie. Zusammenarbeit mit Internisten und Neurologen.

1. Bardwick PA et al. (1989) Plasmacell dyscraisia with polyneurophaty, organmegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: The POEMS syndrome. Medicine 59: 311-322
2. Caramaschi P et al. (2003) A case of acquired partial lipodystrophy associated with POEMS syndrome. Rheumatology (Oxford). 42: 488-490
3. Elling E et al. (2008) Das Schnitzler Syndrom: chronische Urtikaria und monoklonale Gammopathie-ein autoinflammatorisches Syndrom. JDDG 6: 626-631
4. Glazebrook K et al. (2015)  Computed tomography assessment of bone lesions in patients with POEMS syndrome. Eur Radiol 25:497-504
5. Kang K et al. (2003) POEMS syndrome associated with ischemic stroke. Arch Neurol 60: 745-749
6. Marinho FS et al. (2015)  CutaneousManifestations in POEMS Syndrome: Case Report and Review. Case Rep Dermatol 7:61-69
7. Obermoser G et al. (2003) Absence of human herpesvirus-8 in glomeruloid haemangiomas associated with POEMS syndrome and Castleman's disease. Br J Dermatol 148: 1276-1278
8. Schaller M (2001) Improvement of cutaneous manifestations in POEMS syndrome after UVA1 phototherapy. J Am Acad Dermatol 45: 969-970
9. Scheers C (2002) POEMS syndrome revealed by multiple glomeruloid angiomas. Dermatology 204: 311-313