Mikroskopische Polyangiitis M31.7

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Angiitis nekrotisierende nichtgranulomatöse; IMPA; Microscopic polyarteritis; Microscopic polyarteritis nodosa; Microskopic polyangiitis; Mikroskopische Polyarteriitis; Mikroskopische polyarteritis nodosa; mikroskopisch erkennbare Periarteriitis; MPA; nekrotisierende nichtgranulomatöse Angiitis; Periarteriitis nodosa cutanea; Polyangiitis mikroskopische; Polyarteriitis nodosa mikroskopische; Polyarteritis nodosa

Erstbeschreiber

Wohlwill, 1923; Arkin, 1930

Definition

Seltene, schwer verlaufende, p-ANCA- oder c-ANCA positive (60% der Patienten), nekrotisierende, nicht granulomatöse (Unterscheidung zur Granulomatose mit Polyangiitis =Wegener Granulomatose)  "small vessel" Vaskulitis (mikroskopische) als (Minus-) Variante der klassischen Polyarteriitis nodosa meist ohne Befall mittelgroßer oder großer Arterien.

Die MPA geht meist einher mit nekrotisierender Glomerulonephritis und pulmonaler Kapillaritis. Diagnostisch oft schwer abzugrenzen von den granulomatösen Vaskulitiden: Churg-Strauss-Syndrom/Eosinophilie und  Granulomatose mit Polyangiitis/Kombination mit Sino-nasalen Symptomen (= Wegener-Granulomatose). 

Das lebensbedrohliche pulmo-renale Vollbild bedarf in den meisten Fällen eier intensivpflichtigen Behandlung.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei 0,6-0,8/100.000/Jahr.

Ätiopathogenese

Manifestation

Männer sind häufiger betroffen als Frauen; die Mehrzahl der Patienten ist zu Beginn der Erkrankung > 50 Jahre.

Lokalisation

Meist sind untere Extremitäten und Stamm befallen..

Klinisches Bild

Prodromalstadium mit Adynamie, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. 50% der Pat. entwickeln rheumatische Beschwerden (Myalgien, Arthralgien).

Nieren:im weiteren Verlauf Nierenbetiligung möglich (80%) die sich als Rapid Progressive Glomerulonephritis manifestieren kann.

Lunge: pulmonale Kapillaritis (25%), Hämoptysen, Pleuritiden, Pneumonien.

Herz: Beteiligungen von Herz-Kreislaufsystem

Sonstiges: Gastro-Intestinal-Trakt und des peripheren Nervensystems (Polyneuritis) sind möglich.

Haut (40%/ der Dermatologe ist bei diesem Krankheitsbild meist nur konsiliarisch einbezogen). Die Symptome sind unspezifisch, im Einzelfall klinisch nur schwer abgrenzbar, da  eine hohe Variabilität der dermatologischen Symptomatik besteht. Die Symptome sind nur im Kontextt mit der bekannten klinischen Diagnose zu betrachten:  

häufiger ist eine :

  • Palpable Purpura (steht im Vordergund der dermatologischen Symptomatik)

seltener sind:

  • Livedo
  • persistierende retikuläre Erytheme 
  • subkutane Knötchen und Knoten
  • Pyoderma gangraenosum-artige (schmerzhafte) Ulzerationen.

Labor

Positive (MPO-ANCA) p-ANCA bei etwa 60% der Pat. bei etwa 20% der Patienten können auch cANCAs vorliegen.

Hohe Enzündungsparameter (BSG; CRP)

Hinweis: pANCAs sind nicht spezifisch für MPA, sondern finden sich auch bei anderen Vakulitiden.

Eine ausgerprägte Eosinophilie spricht gegen die Erkrankung 

Histologie

Unauffällige Epidermis, weitgehende Ausfüllung des Koriums durch dichte, perivaskulär betonte Infiltration lymphozytärer Zellen mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten und Kernstaub. Ausgeprägte Erythrozytenextravasate. Deutlich geschwollene Gefäßendothelien und ausgeprägte Fibrinablagerungen innerhalb der Gefäßwände. Leukozytoklastische Vaskulitis ohne Immunkomplexablagerungen.

Histopathologischer Algorithmus der mikroskopischen Polyangiitis (Polyarteriitis)(kleinste gemeinsame Nenner:kursiv, Leitsymptome:fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Akzentuiert um Arteriolen und kleine Arterien  in Haut und Subkutis
Kapillaren ausgespart oder weniger stark beteiligt
perivaskuläre und intramurale Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Kein/leichtes Ödem in der papillären Dermis
Patholog. Veränderungen beschrännkt auf Gefäßposition, keine Palisadengranulome 
Variable (eher geringe) Eosinophilie
Keine Plasmazellen oder Fibrosklerose in variablem Ausmaß
Reorganisation durch lymphoyztärer Vaskulitis

Differentialdiagnose

Leukozytoklastische Vaskulitis: Vaskulitis kleiner Gefäße, keine positive ANCA-Serologie 

Arzneimittel- und Virusexantheme: keine positive ANCA-Serologie

Pyoderma gangraenosum: Klinik, lokalisierter Befall, Ulkusbildung

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) - histologischer Nachweis von Granulomen

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EPGPA)- wegweisend sind die eosinophilen granulomatöse Infiltrate

In größeren Kollektiven mit systemischen Vaskulitiden zeigten sich folgende Aufteilungen: 66.7% mit GPA, 17.0% mit MPA, 16.3% mit EGPA (Wójcik K et al. 2019). 

Therapie

Identisch mit der Therapie der Polyarteriitis nodosa, s. dort.

Verlauf/Prognose

5-Jahresüberlebensrate: ca. 70%; ANCA- und CRP- Erhöhungen deuten auf eine Rezidiventwicklung und eine verschlechterte Prognose. 

Hinweis(e)

Die dermatologische Symptomatik stellt sich als äußerst variabel und nicht "'Diagnose-spezifisch" dar. Somit ist die Diagnose nur unter Bewertung der Histopathologie im Zusammenschau mit der komplexen Gesamtproblematik zu stellen.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Agard C et al. (2003) Microscopic polyangiitis and polyarteritis nodosa: how and when do they start? Arthritis Rheum 49: 709-715
  2. Arkin A (1930) A clinical and pathological study of periarteritis nodosa. A report of five cases, one histologically healed. Am J Pathol 6: 401-410
  3. Frankel SK et al. (2002) Vasculitis: Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa, and Takayasu arteritis. Crit Care Clin 18: 855-879
  4. Guillevin L, Lhote F (1995) Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Clin Exp Immunol 101(Suppl1): 22-23
  5. Harper L, Savage CO (2000) Pathogenesis of ANCA-associated systemic vasculitis. J Pathol 190: 349-359
  6. Hattori N et al. (2002) Mortality and morbidity in peripheral neuropathy associated Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. J Rheumatol 29: 1408-1414
  7. Ratzinger G et al. (2015) Das Vaskulitis-Rad-ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden. JDDG 1092-1118
  8. Wagner et al. (2002) Mikroskopische Polyangiitis. Akt Dermatol 28: 370-373
  9. Wohlwill P (1923) Über die nur mikroskopisch erkennbare Form der Periarteriitis nodosa. Virchows Arch 246: 377-411
  10. Wójcik K et al. (2019) Clinical characteristics of Polish patients with ANCA-associated
    vasculities-retrospective analysis of POLVAS registry. Clin Rheumatol doi: 10.1007/s10067-019-04538-w.


     

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