Vaskulitis kleiner Gefäße, kutane L95.5

Klassifikation nach Gefäßgröße und Art der Entzündung: Diese  Klassifikation unterteilt die Vaskulitiden nach objektivierbaren histopathologischen Kriterien, die einerseits die Größe der Gefäße (klein, mittelgroß und groß) und die Art und Zusammensetzung des Infiltrates berücksichtigen (z.B. das bedeutsame Kriterium der Leukozytoklasie). "Kleine Gefäße" (small vessel) sind Kapillaren, Arteriolen und Venolen; "mittelgroße Gefäße" bezieht sich auf mittlere arterielle und venöse Gefäße und "große Gefäße" auf die Aorta und ihre direkten Abgänge bzw. deren Verzweigungen (z.B. A. temporalis). Auch bei dieser primär histomorphologischen Einteilung gibt es Unschärfen und Überschneidungen, insbes. bei synonymer Benutzung von klinischen und histologischen Entitäten. Z.B. liegen der leukozytoklastischen Vaskulitis (LcV) mehrere klinische Entitäten zugrunde. Das Gemeinsame dieser Gruppe ist das ausschließlich histologisch nachweisbare pathologische Substrat, nämlich die Vaskulitis mit dem Zerfall neutrophiler Leukozyten, der Leukozytoklasie. Somit ist auch diese Einteilung aus klinischer Sicht letztlich nicht befriedigend.

Histopathologische und immunologische Einteilung und Zuordnung der klinischen Entitäten (in Anlehnung an Sundkötter). Hierbei hat sich gezeigt, dass dem Auftreten von IgA-haltigen Immunkomplexen (Nachweis durch DIF) eine wesentliche prognostische (eher ungünstigere Prognose) und therapeutische Bedeutung zukommt.

• Vaskulitis kleiner Gefäße (Cutaneous small vessel vasculitis [CSVV]):
• LcV, weitgehend IgA-assoziiert:
  •  Purpura Schönlein-Henoch
  •  Infantiles, akutes, hämorrhagisches Ödem (Alter < 2 Jahre)
•  LcV (non-IgA-assoziierte)
  • LcV (non-IgA-assoziierte) - mit / ohne systemische Beteiligung
    Urtikariavaskulitis:
    • Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis.
    • Normokomplementämische Urtikariavaskulitis
    •  Serumkrankheit
    •  Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie
• Sonstige (Sonderformen):
  •  Granuloma eosinophilicum faciei
  •  Erythema elevatum diutinum
  •  Septische Vaskulitis
  •  Purpura fulminans
  • LcV mit Eosinophilie (Entität fraglich)
  • LcV bei Kollagenosen (SLE, Sklerodermie).

Bei immunkomplexvaskulitiden dient der Nachweis perivaskulärer Immunglobuline mittels direkter Immunfluoreszenz (DIF) einererseits zur Diagnosebestätigung, andererseits zum Nachweis der Vaskulitisform (IgA-, IgG/IgM, rheumatoide oder kryoglobulinämische Vaskulitis). Hierbei sollten möglichst frühe Läsionen bioptisch untersucht werden. Bei Reihenuntersuchungen vaskulitischer Läsionen, fanden sich in >90%  zumindest 1 Immunglobulin, meist IgA /85%), mit oder ohne IgG oder IgM, bei 7% kein IgA, aber IgG oder IgM. Von den IgA-positiven Patienten hatten 15% eine systemische, 83% eine auf die Haut begrenzte Vaskulitisform (Herda L et al. 2025).  

S. Vaskulitis

Herda L et al. (2025) High percentage of positive direct immunfluorescence in immune complex v asculitis. JDDG 23:479-486