Angiomatose diffuse kutane D18.0

Krell, 1994

Seltene, erworbene, gutartige, auf die Haut beschränkte vaskuläre Proliferationen mit schmerzhaften, oftmals zentral exulzerierten Plaques und diffus-infiltrativem Wachstumsmuster.

Umstritten. Diskutiert werden die reaktive, ischämiebedingte Proliferation kutaner Kapillaren, periphere Atherosklerose und die Bildung von Antikardiolipin-Antikörper.

Extremitäten, Stamm, Brust (Mammae)

Solitäre oder multiple, schmerzhafte, häufig zentral ulzerierte, bräunlich-livide, unscharf begrenzte, bizarre oder flammenfigurartige Plaques. Die Läsionen entstehen subakut und spontan und können sich auch ohne Therapie rasch zurückbilden. Häufig werden sie in der Nähe von OP- Narben oder Dialyse-Shunts angetroffen; auch in Arealen mit chonisch venöser  Insuffizienz.  

Eine pathogenetische Sonderstellung nimmt die diffuse dermale Angiomatose der weiblichen Brust ein (s.u. Angiomatose diffuse kutane der weiblichen Brust).

Dichtes Geflecht aus regulär strukturierten kapillären Gefäßen, die das gesamte Korium durchziehen. Die Gefäße werden aus CD31- und CD34-positiven Endothelien gebildet und von Glattmuskelaktin-positiven Perizyten manschettenförmig umschlossen. Glomeruläre vaskuläre Strukturen und atypische endotheliale Mitosen fehlen.

Klinik, Histologie

Angioendotheliomatose, reaktive (benigne), maligne Angioendotheliomatose, Embolia cutis medicamentosa, Livedo racemosa, Granuloma pyogenicum

Operative Wiederherstellung der arteriellen Blutzufuhr. Versuch mit systemischen Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin H) in mittleren Dosierungen.

Vollständige Rückbildung nach Wiederherstellung der arteriellen Blutzufuhr. Seltener auch spontane Rückbildung.

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