Cronkhite-Canada-Syndrom Q87.82

Sehr seltenes, nicht familiäres, juveniles Polyposis-Syndrom (s.u. hereditäre Polyposis-Syndrome), das häufig in Kombination mit gastrointestinalen Karzinomen, Hautveränderungen, Augenfehlbildungen, Spastizität und schwerem Entwicklungsrückstand auftritt.

Nach dem 50. Lebensjahr.

Generalisierte intestinale Polypose: Malabsorption, therapieresistente Diarrhoen mit Elektrolyt- und Eiweißverlusten. Universelle, nicht vernarbende Alopezie aller Terminalhaare, Onychodystrophie und Hautpigmentierungen in Form von stecknadelkopfgroßen, rundlichen, bräunlichen Lentigines an Handtellern und Fußsohlen. Auch Hypopigmentierungen.  Geistige Behinderung mit Krämpfen, Spastik, Skoliose, Mikrophthalmie, sekundäres Ektropion, Amaurose, Kryptorchismus, Wachstumsrückstand.

Ungünstig: Letaler Ausgang in 50% der Fälle, im Durchschnitt 18 Monate nach Einsetzen der therapieresistenten Diarrhoen. Risiko für kolorektale Karzinome ist nicht erhöht. 

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