T-zellreiches angiomatöses polypoides Pseudolymphom der Haut L98.8

Das T-zellreiche angiomatöse polypoide Pseudolymphom der Haut (TRAPP) ist eine seltene, gutartige lymphoproliferative Erkrankung, die erstmals 2011 von Kempf et al. beschrieben wurde. Es gehört zu den sogenannten Pseudolymphomen der Haut, also reaktiven (nicht-malignen) lymphatischen Prolferaten der Haut, die klinisch und histologisch einem Lymphom ähneln können. 

Betroffen ist eine breite Altersgruppe von 16 bis 71 Jahren mit einer weiblichen Dominanz (Sandhya V et al. 2024).

Es besteht eine Präferenz für Kopf (häufig am Ohrläppchen oder im Gesicht) und Rumpf. Knie, Schulter und Oberschenkel sind weniger häufig betroffen.

Die Läsionen sind solitär und präsentieren sich als kleine (<1 cm), konsistente, schmerzlose, rote bis livide, polypöse oder noduläre, breitbasige Papeln.

Meist solitäre, polypoide oder noduläre Hautläsion mit dichtem dermalem Infiltrat aus Lymphozyten mit einer variablen Anzahl von vermischten Plasmazellen und Histiozyten.  Immunhistochemische Untersuchungen ergibt sich eine Dominanz von CD3 gegenüber CD20, und CD4-T-Zellen gegenüber CD8-Zellen; wenige B-Zellen. Auffälig sind prominente Kapillarproliferationen. Keine atypisches Zytomorphologie oder destruierendes Wachstum. Kein Nachweis einer monoklonalen TCR-Genumlagerung.

Kutanes T-Zell-Lymphom (z. B. Mycosis fungoides): Jahrelanger  Verlauf mit Vorstufen, Histologie ist diagnostisch 

Angiomatöse Tumoren (z. B. Kaposi-Sarkom): meist multiple Geschwülste, Histologie ist diagnostisch

Lymphadenosis cutis benigna: breitbasig aufsitzende weiche Knoten, Histologie ist diagnostisch

Lymphomatoide Papulose: schnell wachsend, häufiog ulzeriert, Histologie ist diagnostisch

Akrales pseudolymphomatöses Angiokeratom bei Kindern (APACHE): meist multiple Papeln; Histologie ist diagnostisch (Ramsay B et al. 1990).

Angiolymphomatoide Hyperplasie mit Eosinophilie (Wells und Whimster):  Kopf-Halsbereich, miet multipel, nach OP rezdivifreudig; Histologie: überwiegend vaskuläre Proliferate.  

Angioplasmazelluläre Hyperplasie: seltene Läsion mit Blutgefäßproliferation und reaktiver Plasmazellinfiltration. Die Patienten weisen einen oder wenige Knoten oder Papeln auf. Häufige Lokalisationen sind das Gesicht, die Kopfhaut, der Rumpf und die Beine. Die dermale Infiltration besteht überwiegend aus Plasmazellen, deren Anteil zwischen 70 und 90 % liegt. Lymphozyten und Eosinophile sind in geringem Anteil vorhanden. Histiozyten fehlen

Angiolymphoide Hyperplasie mit hochendothelialen Venolen (ALH-HEV) (APACHE-Variante/ Fernández-Figueras MT et al. 2001)

Akrales pseudolymphomatoide Angiokeratom (papulöses Pseudolymphom)

Papulöse angiolymphoide Hyperplasie mit hochendothelialen Merkmalen bei Erwachsenen und Kindern (PALEFACE)

Amelanotische Melanom: Dermatoskopie mit Pigmentresten, Histologie ist diagnostisch

Die Exzision ist in der Regel kurativ.

Gutartig, nach Exzsion keine Rezidivgefahr. Keine Progression zu echtem Lymphom beschrieben.

Berichtet wird über den Fall einer 13-jährigen Patientin, die seit sechs Monaten eine völlig asymptomatische hautfarbene Papel an der Innenseite des rechten Ellenbogens aufwies. Die Papel hatte einen Durchmesser von 0,4 cm. Es gab keine Hinweise auf Insektenstiche oder Medikamenteneinnahme. Die klinische Differentialdiagnose umfasste Lupus vulgaris, Tuberculosis verrucosa cutis und Sarkoidose. Es wurde eine Stanzbiopsie entnommen und zur histopathologischen Untersuchung eingeschickt.

Die mikroskopische Untersuchung ergab eine verdünnte Epidermis mit korbgeflechtartiger Keratinisierung. Die oberflächliche und mittlere Dermis zeigte eine dichte diffuse Infiltration von Lymphozyten, Plasmazellen und histiozytären Ansammlungen. Die tiefe Dermis zeigt eine perivaskuläre Infiltration von Plasmazellen und Lymphozyten. Die dermale Infiltration erstreckt sich bis sehr nahe an die darüber liegende atrophische Epidermis. Die Grenzzone war fokal vorhanden. Es wurde jedoch kein Epidermotropismus beobachtet. Inmitten des dermalen Infiltrats waren markante Gefäße vorhanden, die von prallen Endothelzellen ausgekleidet waren. Spezielle Färbungen mit Giemsa und Fite waren negativ für mikrobielle Organismen. Immunohistiochemisch zeigte sich eine Prädominanz von CD3- über CD20-positive Lymphozyten. Ansonsten fand sich eine Mixtur aus CD4- und CD8-positiven T-Zellen sowie Ansammlungen von CD68-positive Histiozyten.

1. Fernández-Figueras MT et al. (2001) Cutaneous angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules is characterized by endothelial expression of cutaneous lymphocyte antigen. Hum Pathol 32:227-229.
2. Peñaflor-Téllez Y et al. (2019)  Immune Response Modulation by Caliciviruses. Front Immunol 10:2334.
3. Ramsay B et al. (1990) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. Arch Dermatol 126:1524-5.
4. Sandhya V et al. (2024) T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma: a novel cutaneous pseudolymphoma. Indian J Dermatol 59:361-363.
5. Sano Y et al. (2019) T cell-rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma arising after local injury on the lip of a pregnant woman. J Eur Acad Dermatol Venereol 33:e164-e166.