Prurigo aktinische L56.4

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 10.02.2020

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Synonym(e)

Actinic prurigo; Aktinische Prurigo; Familiäre aktinische Prurigo; Hereditäre polymorphe Lichtdermatose; Hutchinson's prurigo; Hutchinson's summer eruption; Hydroa aestivale; Solar Prurigo

Erstbeschreiber

Hutchinson 1878; Haxthausen 1918; Fox 1939; Escalona 1959; Lopez-Gonzales 1961; 

Definition

Seltene, chronische, zu Vernarbungen führende Photodermatose v.a. des Kindes- und Jugendalters, mit Ausbildung Prurigo- und Ekzem-artiger Hautveränderungen, die bevorzugt im Bereich der lichtexponierten Areale auftreten.

Definition

Seltene, chronische,  zu Vernarbungen führende Photodermatose v.a. des Kindes-und Jugendalters, mit Ausbildung Prurigo- und Ekzem-artiger Hautveränderungen, die bevorzugt im Bereich der lichtexponierten Areale auftreten. Wird von einigen Autoren als Sonderform der polymorphen Lichtermatose angesehen. 

Einteilung

Zwei Formen werden von einigen Autoren unterschieden:

  • Nicht-amerikanische aktinische Prurigo mit Teilsymptomen der atopischen Dermatitis, der polymorphen Lichtdermatose, der Hydroa vacciniforme und der persistierenden Lichtreaktion.
  • Amerikanische (hereditäre) aktinische Prurigo bei Indianern in Nord- und Lateinamerika auftretend. Sie wird dort als "Hereditäre polymorphe Lichtdermatose" oder als "Familiäre aktinische Prurigo" bezeichnet. 

Vorkommen/Epidemiologie

Gehäuft bei Indianern (Prävalenz bei Mexikanern beträgt bis zu 5% der Bevölkerung), Mestizen und Eskimos; sporadisch auch in Europa auftretend.

Ätiopathogenese

Die Erkrankung wird als Variante der polymorphen Lichtdermatose angesehen und somit als Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ auf ein photoinduziertes Antigen angesehen. Je nach ethnischer Zugehörigkeit wurden verschiedene HLA-restriktionen (z.B. HLA-A28, HLA-B39, HLA-DR4) beobachtet. Das Aktionsspektrum für die Provokation pathologischer Hautreaktionen liegt sowohl im UVB- als auch UVA-Bereich mit einem Überwiegen des UVA.

Manifestation

Überwiegend in der Kindheit oder im Jugendalter auftretend (Durchschnittsalter der Erstmanifestation: 10-18 Jahre), seltener bei Erwachsenen. 5-7mal häufiger bei Frauen als bei Männern auftretend.

Lokalisation

Besonders chronisch sonnenexponierte Areale: Gesicht (zentrofazial, insbesondere Lippen und Konjunktiven), Ohren, Nacken, Unterarme und Handrücken.

Klinisches Bild

Unmittelbar nach Strahlenexposition Entwicklung einer urtikariellen Frühphase. Diese wandelt sich langsam in eine persistierende, lichenifizierte Dermatitis um. Anschließend oder überlappend bilden sich die typischen pruriginösen Hautveränderungen in den lichtexponierten Arealen sowie auch Streureaktionen. Meist ganzjähriger Verlauf mit Verschlechterung im Sommer.

Histologie

Papulöse Effloreszenz: Akanthose, fokale Spongiose; epidermotropes lympho-histiozytäres, perivaskuläres Infiltrat. Eosinophilie ist möglich.

Diagnose

Klinik. Photoprovokationstest: Auslösbarkeit der typischen Morphen insbes. nach Provokation mit UVA-Licht. Die MED kann erniedrigt sein.

Komplikation(en)

Pseudopterygium

Externe Therapie

Physikalischer, insbes. textiler Lichtschutz. S.u. Lichtschutzmittel.

Bestrahlungstherapie

Photo(chemo)therapie ist nur in Einzelfällen wirksam.

Interne Therapie

Bei schweren, therapieresistenten Fällen immunsuppressive Behandlung mit Azathioprin 100 mg/Tag oder mit Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H) 40-60 mg/Tag. Thalidomid 200 mg/Tag ( Off-Label-Use) scheint gut wirksam zu sein.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf mit anhaltenden Exazerbationen, anfangs saisonal, später perennial. Im Erwachsenenalter in 25% der Fälle spontane Besserung.

Literatur
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  2. Escalona PE, Magana LM (1959) Dermatologfaia: Io esencial para el estudiante, 2nd edn., Mexico, S. 174-178
  3. Fox H (1939) Diseases of the skin in Oklahoma Indians. Arch Dermatol 40: 544-546
  4. Hutchinson J (1878) Summer Prurigo, prurigo aestivalis, seu prurigo adolescentium, seu acne-prurigo.Medical Times and Gazette (London) 1: 161
  5. Hojyo-Tomoka MT et al. (2003) Diagnosis and treatment of actinic prurigo. Dermatol Ther 16: 40-44
  6. Kuno Y et al. (2003) Actinic prurigo: a 10 years follow-up study by questionnaire. Br J Dermatol 149(Suppl 64): 48-49
  7. Lane PR et al. (1992) Actinic prurigo: Clinical features and prognosis. J Am Acad Dermatol 26: 683-692
  8. Millard TP et al. (2001) A candidate gene analysis of three related photosensitivity disorders: cutaneous lupus erythematosus, polymorphic light eruption and actinic prurigo. Br J Dermatol 145: 229-236
  9. Neumann NJ et al. (2004) Aktinische Prurigo. JDDG 2: 373-375
  10. Umana A et al. (2002) Lymphocyte subtypes and adhesion molecules in actinic prurigo: observations with cyclosporin A. Int J Dermatol 41: 139-145

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