Definition
Systematisierter epidermaler Naevus mit stark hyperkeratotischen Hautveränderungen und histologisch ausgeprägter Akantholyse. Bislang sehr selten beschriebenes Krankheitsbild.
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Klinisches Bild
Den Blaschko-Linien folgende, streifenförmige Plaque, bestehend aus filiformen, braunen bis braunschwarzen Hyperkeratosen, Cornua cutanea und an Riesenkomedonen erinnernde Hyperkeratosen. Bei der manuellen Entfernung bleiben rosafarbene, nicht blutende Mulden in der Haut zurück.
Histologie
Akanthose und ausgeprägte Orthohyperkeratose. Akantholytische Spaltbildung sowohl suprabasal als auch in den oberen Epidermisschichten.
Differentialdiagnose
Pemphigus chronicus benignus familiaris, Dyskeratosis follicularis, rezidivierende lineare akantholytische Dermatose vom Typ Vakilzadeh-Kolde, akantholytischer dyskeratotischer Epidermalnaevus, familiäre dyskeratotische Komedonen.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Happle R et al. (1990) Naevus corniculatus: a new acantholytic disorder. Br J Dermatol 122: 107-112
- Schulz-Kiesow M et al. (1996) Hystrix-like keratosis with nail and joint-involvement: a new genodermatosis? Dermatology 192: 321-324
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Akantholyse; Akanthose; Blaschko-Linien; Cornu cutaneum; Dyskeratosis follicularis; Hyperkeratosen; Naevus epidermaler (Übersicht); Orthohyperkeratose; Pemphigus chronicus benignus familiaris; Riesenkomedo;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles